Коллагеновые сосудистые болезни
Склеродермия — хроническое заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов микроваскуляторного русла, приводящее к фиброзу. Процесс может быть локализованным (Morphea) или более генерализованным с вовлечением внутренних органов (прогрессирующий системный склероз). Morphea характеризуется склеротическими индуративными бляшками — одиночными, множественными, линеарными или генерализованными. Поверхность их гладкая, с беловатым или цвета слоновой кости центром и фиолетовой окраски границами …
Дерматомиозит — хроническое воспалительное заболевание кожи и скелетных мышц. Этиология неизвестна. Полимиозит характеризуется поражением одних только мышц, без вовлечения в процесс кожи. Мышечные нарушения характеризуются слабостью проксимальных мышц, иногда сопровождающейся болезненностью, в поздние сроки — атрофией. Вовлечение в патологический процесс мышц может предшествовать изменениям кожи, следовать за ними или появляться одновременно, а в некоторых случаях …
CREST-синдром: С — кальциноз кожи (Calcinosis cutis); R — Рейно феномен (Raynauds phenomenon); E — Esophageal дисфункция (Esophageal dysfunction); S — склеродактилия (Sclerodactyly); Т — телеангиэктазия (Teleangiectasia). CREST-синдром, или синдром Тибьержа—Вейсенбаха — это тип локализованной системной склеродермии. У больных наряду с кальцинозом кожи, феноменом Рейно, склеродактилией и телеангиэктазиями часто развиваются гиперпигментации, особенно на участках кожи, …
При красной волчанке поражения кожи встречаются часто и занимают 2-е место после мышечно-скелетных нарушений, отмечающихся у 85 % больных. Высыпные элементы целесообразно классифицировать по диагностическим и прогностическим признакам. Классификация изменений кожи при КВ Люпус-специфические высыпания: острая кожная красная волчанка; подострая кожная красная волчанка; аннулярная; папулосквамозная; псориазиформная; питириазиформная; хроническая кожная красная волчанка; дискоидная KB; гипертрофическая; люпус …
Острая кожная красная волчанка (ОККВ) — это острые высыпания в малярной области или более генерализованные — на открытых участках кожи. При малярной эритеме поражения щек напоминают крылья бабочки. Почти у всех больных ОККВ развивается системная красная волчанка. ОККВ обычно преходящая, разрешается по мере улучшения течения СКВ и рубцов не оставляет. Какие распространенные кожные высыпания можно …
Эта форма кожной KB описана в конце 1970-х гг. Она характеризуется высыпаниями более стойкими, чем при ОККВ, существующими недели, месяцы и более. Они представлены поверхностными воспалительными пятнами, папулами, бляшками и шелушением, локализующимися на участках, подвергающихся солнечному освещению: верхняя часть груди и спины, латеральные поверхности щек, дорсальные отделы верхних конечностей. ПККВ представлена аннулярными поражениями и двумя …
Хроническая кожная красная волчанка (ХККВ) Данный термин объединяет несколько типов кожной KB, характеризующихся торпидным течением. Наиболее распространенный тип — дискоидная KB, реже встречаются гипертрофическая ДКВ (выражен кератоз) и люпус панникулит. Люпус-специфические высыпания Заболевание Длительность Больные СКВ, % Фоточувствительность ОККВ Часы — дни 99 + ПККВ Недели — месяцы 50 + ДКВ Месяцы — годы 5 …
Люпус панникулит характеризуется поражением гиподермы с образованием узлов, по разрешении которых часто остаются вдавленные рубцы. Возможно сочетание с ДКВ в этих случаях. Когда на вдавленных рубцах развиваются дискоидные папулы и бляшки, заболевание называют глубокая волчанка (Lupus profundus). Примерно у половины больных выявляются 4 или более признаков СКВ. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием после эксцизионной биопсии (пункционная …
При локализованных формах ДКВ риск развития СКВ — 5 %, при генерализованных — несколько выше. Тем не менее, ДКВ достаточно редко встречается у больных СКВ, приблизительно 25 % страдающих СКВ имеют проявления ДКВ. Буллезные высыпания встречаются редко, и они были впервые описаны у больных СКВ. Выявляемые гистологически изменения существенно отличаются от таковых при других формах …
При НКВ отмечаются поражение кожи (50 %), сердца (50 %) или кожи и сердца (10 %). Повреждения кожи локализованы на лице и голове и сходны с таковыми при ПККВ. Они разрешаются в течение нескольких месяцев. Поражение сердца обычно проявляется полной или частичной блокадой проводящих волокон. Около 10 % детей с НКВ и болезнью сердца умирают …
