Порфирии (эритропоэтическая протопорфирия)

Это заболевание, характеризующееся повышенной чувствительностью к солнечному облучению, появлением отека кожи вскоре после облучения, как правило, без образования язв и рубцов, высоким содержанием протопорфирина в эритроцитах и кале при отсутствии его в моче. Встречается довольно часто, в большинстве случаев протекает доброкачественно, иногда тяжело.

Клиника. На открытых частях тела через несколько минут после пребывания на солнце появляются отек, зуд, покраснение кожи, нередко спустя некоторое время повышается температура. При длительном пребывании на солнце наблюдаются геморрагические высыпания. Изредка на местах ожогов образуются пузырьки, которые изъязвляются и оставляют в дальнейшем мелкие рубцы. Ожог такими больными может быть получен через оконное стекло и синтетическое белье, так как световое излучение (380 нм) свободно проходит через них.

Из осложнений отмечается гипохромная анемия с высоким содержанием железа в сыворотке крови.

Рекомендуется защита от солнечного облучения и применение солнцезащитных кремов.

Прогноз благоприятный.

---

• Наследственные заболевания кожи
• Эпидермолиз буллезный
• Нейрофиброматоз
• Нейрофиброматоз (диагностика)
• Нейрофиброматоз (периферические нейрофибромы)
• Нейрофиброматоз (наиболее частые изменения скелета при НФ-1)
• Нейрофиброматоз (основные диагностические критерии НФ-2)
• Панникулиты
• Панникулиты (узловатая эритема)
• Панникулиты (нодулярный васкулит)