Порфирии (урокопропорфирия)
Наиболее часто встречающаяся форма порфирии. Болезнь часто наблюдается у лиц, злоупотребляющих алкоголем, перенесших гепатит, имевших дело с гепатотоксическими ядами, а также с бензином (например, у шоферов). Урокопропорфирия иногда развивается при опухолях печени. В моче увеличивается содержание уропорфирина при незначительном повышении копропорфирина. Имеется наследственное предрасположение к болезни. В течение всей жизни у больных может выделяться с калом повышенное содержание порфиринов, однако при нормальном состоянии печени содержание порфиринов в коже и в моче остается в норме.
При нарушении функции печени порфирины не выводятся в достаточном количестве в желчь, а остаются в организме, откладываются в печени, коже и выделяются с мочой. Заболевание характеризуется выраженной кожной симптоматикой, которая чаще развивается у людей старше 40 лет. Ее основными признаками являются повышенная чувствительность к легкой механической травме и солнечному облучению, гипотрихоз, уменьшение или увеличение пигментации, диффузное истончение или утолщение кожи (так называемая псевдосклеродермия). Повышенная чувствительность к механической травме проявляется на коже пальцев рук, шеи и лица.
На тыле кисти после травмы или пузыря, возникшего в результате воздействия солнца, остаются окраинные мелкие рубцы.
Лечение. Эффективным средством лечения является делагил, часто в сочетании с рибоксином. Применяются фотозащитные кремы.
Прогноз удовлетворительный. У большинства больных наступает ремиссия.
- Наследственные заболевания кожи
- Эпидермолиз буллезный
- Нейрофиброматоз
- Нейрофиброматоз (диагностика)
- Нейрофиброматоз (периферические нейрофибромы)
- Нейрофиброматоз (наиболее частые изменения скелета при НФ-1)
- Нейрофиброматоз (основные диагностические критерии НФ-2)
- Панникулиты
- Панникулиты (узловатая эритема)
- Панникулиты (нодулярный васкулит)
