Порфирии — группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, возникающих в результате нарушения порфиринового обмена и сопровождающихся увеличением содержания в организме порфиринов или их предшественников.
В норме основное количество порфиринов синтезируется в костном мозге и печени. Порфирии делят на эритропоэтические и печеночные.
К эритропоэтическим порфириям относятся:
-
эритропоэтическая уропорфирия;
-
протопорфирия;
-
копропорфирия.
К печеночным порфириям относятся:
- острая перемежающаяся порфирия;
- наследственная печеночная копропорфирия;
- копропротопорфирия, или смешанная порфирия;
- урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия).