Основные диагностические критерии НФ-2:
- двусторонняя невринома слухового нерва;
- наличие НФ-2 у прямых родственников;
- односторонняя опухоль (новообразование) VIII черепного нерва;
- наличие двух признаков из следующих:
- нейрофиброма;
- менингиома;
- глиома;
- шваннома;
- ювенильная задняя субкапсулярная катаракта.
Каковы наиболее часто встречающиеся проявления НФ-2?
Двусторонняя невринома слуховых нервов отмечается у более чем 90 % больных. Кроме того, встречаются неврологические опухоли (менингиомы, шванномы, эпендимомы спинного мозга).
Каков тип наследования НФ-2?
Аутосомно-доминантный, ген локализуется в хромосоме 22.
Когда появляются симптомы НФ-2?
Обычно на втором десятилетии жизни или позже.
Встречаются ли у больных НФ-2 пятна «кофе с молоком» или периферические нейрофибромы?
Да, но реже, чем при НФ-1. Обычно их число меньше 6.
Лечение оперативное
Показаниями для него являются резкая болезненность или изъязвление опухоли, затруднение движений, сдавление или смещение жизненно важных органов, в некоторых случаях операция проводится с косметической целью.
Прогноз, как правило, благоприятный. Малигнизация наступает редко.