Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз — опухолевое заболевание множественных нейрофибром и пигментных пятен главным образом на коже и слизистых оболочках. При нейрофиброматозе могут поражаться все ткани и органы, но чаще кожа, подкожная клетчатка, нервные сплетения, нервные стволы и корешки. Обычно узлы нейрофиброматоза располагаются на туловище, шее и конечностях.

Мужчины болеют нейрофиброматозом в 2 раза чаще, чем женщины. Часто при нейрофиброматозе обнаруживают различные врожденные пороки развития, слабоумие, акромегалию.

Каковы две наиболее распространенные формы нейрофиброматоза?

Это нейрофиброматоз 1-го типа (НФ-1, болезнь Реклингхаузена) и нейрофиброматоз 2-го типа (центральный, или билатеральный слуховой нейрофиброматоз). НФ-1 встречается в 85—90 % всех случаев нейрофиброматоза (примерно у одного из 3000 человек). НФ-2 генетически отличается от НФ-1 и определяется с частотой 1 : 50 000.

Клиника

Первые симптомы заболевания обнаруживаются сразу после рождения или в детском возрасте, но могут возникать впервые и у взрослых. Они связаны в основном с появлением на коже, в подкожной клетчатке и по ходу нервных стволов опухолевых узлов. В некоторых случаях в области поражения могут возникать зоны анестезии или гипералгезии.

При нейрфиброматозе один из узлов прогрессивно увеличивается в размерах, под кожей просвечивает крупнопетлистая сеть расширенных вен, смещаемость опухоли при пальпации ограниченная. В дальнейшем может наступить изъязвление узла с распадом и кровотечением.

---

• Наследственные заболевания кожи
• Эпидермолиз буллезный
• Нейрофиброматоз (диагностика)
• Нейрофиброматоз (периферические нейрофибромы)
• Нейрофиброматоз (наиболее частые изменения скелета при НФ-1)
• Нейрофиброматоз (основные диагностические критерии НФ-2)
• Панникулиты
• Панникулиты (узловатая эритема)
• Панникулиты (нодулярный васкулит)
• Панникулиты (люпус-панникулит)