Клиника (вульгарная пузырчатка)
Вульгарная пузырчатка — наиболее часто встречающаяся форма истинной пузырчатки. Начинается она, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия, — остатками покрышки пузыря. Высыпания на коже появляются исподволь, сначала в виде единичных пузырей преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается.
Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным серозным содержимым, имеют различную величину. Просуществовав несколько дней, они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, обильно отделяющих густой клейкий экссудат. Акантолиз можно выявить путем легкого трения пальцами здоровой на вид кожи. При этом вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпидермиса с образованием эрозий (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса далеко за пределами видимой эрозии (краевой симптом Никольского).
Акантолизом обусловлены также увеличение площади пузыря при надавливании на него пальцем (симптом Асбо—Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий.
Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало. Беспокоит боль, причиняемая эрозиями, особенно сильная на слизистой оболочке рта, что затрудняет прием пищи. Постепенно состояние ухудшается, появляются слабость, субфебрильная температура. При присоединении пиогенной флоры температура может подниматься до более высоких цифр. При прогрессировании вульгарной пузырчатки эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно.
Характерным для вульгарной пузырчатки является нарушение водного и особенно солевого обмена. Суточное выделение с мочой хлорида натрия резко снижено. Задержка хлорида натрия наблюдается нередко в самых ранних периодах болезни даже при изолированном поражении слизистых оболочек. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к летальному исходу. Длительность заболевания (без лечения) составляет от 6 месяцев до 2 лет, у молодых больных вульгарная пузырчатка протекает более остро.
Подострая злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки начинается с поражения слизистой оболочки рта после гриппа, ангины, удаления и протезирования зубов.
Кожа поражается через 6—12 недель. Патологический процесс отличается интенсивным ростом пузырей, их слиянием, образованием обширных эрозий, по краям которых нависают белые пленки. Симптом Никольского резко положительный.
Общее состояние тяжелое: отмечаются интоксикация, отеки и лихорадка. Заболевание без лечения приводит к летальному исходу в течение 3—6 месяцев.
