Классификация
Среди группы буллезных дерматозов выделяют так называемую истинную пузырчатку.
К ее клиническим формам относятся четыре разновидности:
- обычная, или вульгарная;
- вегетирующая;
- листовидная;
- эритематозная (синдром Сенира—Ашера, себорейная пузырчатка).
Выделены также следующие самостоятельные нозологические формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантомитический характер пузырей:
- буллезный пемфигоид;
- рубцующий пемфигоид;
- хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли-Хейли.
Истинная пузырчатка составляет около 1 % от числа всех кожных заболеваний. Чаще болеют женщины. Средний возраст — 40—60 лет, у детей описаны единичные случаи болезни.
Этиология неизвестна. В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы.
Развитие акантолиза связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса «антиген—антитело». В сыворотке крови и пузырной жидкости обнаруживаются антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G.
Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения пузырчатки. Неотъемлемым признаком истинной пузырчатки является акантолиз с образованием внутриэпидермальных пузырей. При вегетирующей пузырчатке отмечаются, кроме того, папилломатоз, акантоз, а в старых очагах — гиперкератоз.
