Поздняя кожная порфирия и пемфигус

Поздняя кожная порфирия

На открытых солнцу участках, особенно на тыльной поверхности кистей, появляются напряженные пузыри, оставляющие рубцы и милии (потницы). У больных снижен уровень уропорфириногендекарбоксилазы, нередко вследствие алкогольного или медикаментозного (эстрогены, препараты железа) поражения печени. На лице может развиться гипертрихоз.

Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования и определения содержания уропорфиринов (в том числе в суточной моче). При других порфириях (порфирия пятнистая и копропорфирия наследственная) наблюдаются идентичные поражения кожи, а дифференцировка от поздней кожной порфирии производится на основании тщательного изучения порфиринов. Прямая реакция иммунофлюоресценции, являясь информативным тестом для диагностики порфирии, не позволяет различить ее разновидности.

Псевдопорфирия характеризуется теми же изменениями кожи, что и поздняя кожная порфирия, однако при этом уровень порфиринов в крови нормальный. Заболевание связано с уремией, гемодиализом, приемом некоторых медикаментов, особенно нестероидных противовоспалительных средств. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных и отрицательных результатов исследований порфиринов.

Вульгарный пемфигус — хронический буллезный дерматоз, встречающийся обычно у взрослых и начинающийся со слизистой полости рта. Вялые пузыри локализуются на лице, волосистой части головы, шее, груди, мошонке, в интертригинозных областях. Встречаются генерализованные поражения. Не исключен летальный исход заболевания.

Пемфигус листовидный — более поверхностная форма (по сравнению с вульгарным пемфигусом) и протекает менее тяжело. Пузыри локализуются на волосистой части головы, лице, верхней части груди и спине. Поскольку высыпания поверхностны, они быстро вскрываются, часто наблюдаются только корки, эрозии и чешуйки.

Диагноз обеих форм устанавливается на основании гистологического исследования свежих пузырей, прямой и непрямой РИФ.

Далее по теме: