Ихтиозы (болезнь Кирле, наследственные кератодермии, порокератоз Мибелли)

Болезнь Кирле

Характеризуется образованием на коже конечностей и туловища сероватых папул, локализованных в устьях волосяных фолликулов. Они постепенно увеличиваются в размерах, покрываются плотно сидящими корками и при слиянии формируют бородавчатые бляшки.

Наследственные кератодермии

Проявляются в раннем детском возрасте. Отмечается избыточное ороговение на ладонях и подошвах. Заболевание постепенно прогрессирует. В средней части ладоней и на подошвах образуются симметричные массивные роговые наслоения желтоватого или коричневого цвета, окруженные стойкой лиловой каймой. Очаг поражения отграничен от здоровой кожи, поверхность его может быть испещрена болезненными кровоточащими трещинами. Нередко роговые наслоения распространяются на тыл кистей и стоп. Могут одновременно появляться отдельные очаги на коленях, локтях и других участках тела.

Порокератоз Мибелли

Характеризуется появлением на коже туловища, конечностей и лица конических узелков, плотных на ощупь, серого цвета, с роговой пробкой в центре. Высыпания постепенно образуют кольцевидную бляшку до 3—4 см в диаметре с западением в центре и роговым валиком на периферии.

Врожденные поликератозы представляют собой ряд синдромов, при которых различные формы кератоза сочетаются с поражением нервной и костной систем, изменениями ногтей, волос, зубов и др.

Следующие клинические и патологические признаки помогают в диагностике ихтиозов: начало заболевания, локализация очагов поражения, данные биопсии. Вульгарный ихтиоз обычно развивается в пубертатном периоде, при этом ладони и подошвы сухие, с четко выраженным рисунком, сгибательные поверхности интактны, а гистологическое исследование выявляет гипогранулез и умеренный гиперкератоз. Кожа сухая, отмечается фолликулярный гиперкератоз. У половины больных или членов их семей наблюдается атопия.

Наследование и распространенность основных врожденных ихтиозов

Заболевание	Тип наследования	Распространенность
Ихтиоз вульгарный	Аутосомно-доминантный	1:250
Х-сцепленный ихтиоз	Х-сцепленный рецесивный	1:6000
Эпидермический гиперкератоз	Аутосомно-доминантный	1:300000
Врожденная ихтиозиформная эритодермия	Аутосомно-рецесивный	1:100000
Пластичный ихтиоз	Аутосомно-рецесивный	1:300000
Плод арлекина	Аутосомно-рецесивный	редко

Далее по теме: