Ихтиозы (врожденный ихтиоз, буллезная ихтиозиформная эритродермия, волосяной лишай)

Врожденный ихтиоз

Развивается внутриутробно как проявление наследственной эктодермальной дисплазии. Проявляется сразу после рождения и характеризуется тотальным поражением кожного покрова в виде гиперемии и роговых наслоений. Часть больных детей умирает на первом году жизни. Смягченная форма врожденного ихтиоза отличается длительным течением с преимущественным поражением кожных складок. При тяжелой форме поражения кожа имеет вид обезображивающего рогового панциря, эта форма, как правило, заканчивается летально в первые часы или дни после рождения.

Буллезная ихтиозиформная эритродермия

Наследуется по аутосомно-доминантному типу, ее пенетрантность составляет 50 %. Формируется внутриутробно. Дети рождаются в состоянии эритродермии, на фоне которой возникают пузыри, что придает ребенку вид обожженного. Буллезные высыпания, обильные в первый год жизни, постепенно убывают. Отечно-эритематозный фон всего кожного покрова также медленно регрессирует, но симптом Никольского остается положительным. Пузыри возникают все реже и реже вплоть до 5—6-летнего возраста, когда заболевание активизируется, и снова начинают формироваться проявления ихтиозиформного процесса. Весь кожный покров становится сухим с обильным шелушением, типичными ихтиозиформными чешуйками или шипами. Характерно наличие поражения в крупных складках кожи на лице и кератодермий на ладонях и подошвах.

У некоторых больных обнаруживаются белесоватые пятна лейкоплакии, а также деформации и уродства верхней губы, челюстей, твердого неба, ушных раковин. Ногти утолщены, деформированы, возможен выраженный подногтевой гиперкератоз.

Волосяной лишай

Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте. На коже разгибательных поверхностей конечностей, спины и живота отмечаются многочисленные мелкие узелки красноватого цвета, покрытые роговыми чешуйками, в центре которых часто находятся скрученные волоски. Субъективные ощущения отсутствуют. Заболевание имеет хроническое течение, обостряясь зимой.

Далее по теме: