Тромбофилии гематогенные — состояния, характеризующиеся склонностью к развитию рецидивирующих тромбозов кровеносных сосудов (преимущественно вен) разной локализации вследствие нарушений состава и свойств крови.
Патогенетическими механизмами внутрисосудистого тромбообразования являются:
-
повреждения сосудистой стенки, способствующие агрегации тромбоцитов и прогрессивной активации плазменных факторов свертывания — механическое влияние гидродинамических факторов при уменьшении сердечного выброса, коллапсе, дилатации измененных сосудов (аневризма, варикозное расширение вен, стеноз, бифуркация), иммунные (комплексы АГ—АТ, вазоактивные компоненты комплемента, антитела к базальной мембране) и др. (атероматоз, высокомолекулярные белковые агрегаты при моноклональных парапротеинемиях);
-
повреждение тканей и клеточный распад (гемолиз, лейкоцитолиз) с резорбцией тканевого тромбопластина, клеточных протеаз, пептидаз, эстераз; изменение реологии крови — повышение внутрисосудистой агрегации эритроцитов и тромбоцитов и нарушение биофизических свойств пристеночного слоя плазмы (синдром повышения вязкости крови) при эритремии, тромбоцитемии, парапротеинемии, макро- и криоглобулинемии; попадание чужеродных протеаз (змеиные яды), обладающих прямым действием на протромбин или фибриноген, нейроэндокринные нарушения регуляции свертывания и противосвертывания (стресс) и комбинация указанных механизмов;
-
дефицит или аномалии основных физиологических антикоагулянтов — антитромбина III, белков С и S; дефицит или аномалии факторов свертывания крови и компонентов фибринолитической и калликреинкининовой системы (дефицит фактора XII, плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена, активатора плазминогена, ряд молекулярных аномалий фибриногена и др.).
Все эти нарушения могут быть наследственными, т.е. генетически обусловленными, и приобретенными (симптоматическими).