Геморрагические диатезы и синдромы

Тромбоцитопатии — заболевания, причиной которых является врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов. Тромбастения (болезнь Гланцманна) — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному или неполному рецессивному типу, поражающее лиц обоего пола. Происходит первичный дефект коллаген и АДФ-индуцированной агрегации тромбоцитов …

В остром периоде проводится возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5—10 дней, при больших кровоизлияниях — пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении асептики). Иммобилизация пораженной конечности на 3—4 дня, затем — ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата. Физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде — …

Это наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется истончением и недостаточным развитием на отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы. В ряде случаев формируются артериовенозные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы — растяжимость кожи (резиновая кожа), …

Осуществляют медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы. Профилактика гемартрозов и других геморрагии: диспансеризация больных, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры (плавание, атравматичные тренажеры). Организуют раннее введение антигемофилических препаратов на дому (выездные специализированные бригады, обучение родителей в школе медицинских сестер), рентгенотерапию пораженных суставов, …

Клиническая картина Преобладают рецидивирующие кровотечения из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в носу. Реже кровоточат телеангиэктазы на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20—30 лет. При наличии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Рентгенологически в легких обнаруживают единичные округлые или …

Болезнь Виллебранда — один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов.  Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII. В ее основе лежит нарушение синтеза (или реже функциональная неполноценность молекулы) компонента фактора VIII, обозначаемого как фактор Виллебранда (VIII-ФВ). Фактор VIII-ФВ необходим для нормальной функции тромбоцитов. Кроме того, он способен стимулировать …

В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии — орошения тромбином с 5%-ным раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, прижигания и др. Более эффективна криотерапия. В иных случаях приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь …

У женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких — микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже — желудочно-кишечные, внутричерепные. Гемартрозы редки и поражают лишь единичные суставы, не …

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна—Геноха) — кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента. Системное поражение капилляров, артериол, венул.  Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже — у взрослых обоего пола, после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и …

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров. Удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст.) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации …