Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии — заболевания, причиной которых является врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

Тромбастения (болезнь Гланцманна) — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному или неполному рецессивному типу, поражающее лиц обоего пола.

Происходит первичный дефект коллаген и АДФ-индуцированной агрегации тромбоцитов при сохранении реакции освобождения из тромбоцитов пластиночных компонентов: серотонина, АДФ, факторов III и IV и других при воздействии коллагеном.

Дизагрегационные тромбоцитопатии — нарушение одной или нескольких агрегационных функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов и без него, а также с нарушением накопления в этих клетках АТФ, АДФ и серотонина. Наследственно обусловленное или приобретенное снижение всех или отдельных адгезивно-агрегационных свойств.

Свойством провоцировать скрытую дисфункцию пластинок или вызывать ее обладает ряд лекарственных препаратов:

• ацетилсалициловая кислота;
• бутадион (фенилбутазон);
• индометацин (метиндол) и др.

---

• Диспротромбии
• Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса
• Дисфибриногенемии
• Тромбоцитопеническая пурпура (клиническая картина)
• Тромбоцитопеническая пурпура (диагностика)
• Тромбоцитопеническая пурпура (лечение)
• Спленогенные тромбоцитопении
• Гемофилии А и В (диагностика)
• Симптоматические тромбоцитопении
• Гемофилии А и В (лечение)