Гемофилия С

Дефицит фактора XI (гемофилия С) — редкое аутосомно наследуемое заболевание (чаще встречается у евреев), характеризующееся слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свертывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.

Клиническая картина

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании свертывающей системы крови. Спонтанная кровоточивость отсутствует или незначительна. Травмы и операции в ряде случаев (не всегда даже у одного и того же больного) осложняются кровотечениями.

Диагностика основана на выявлении нарушения начального этапа свертывания крови (в аутокоагулограмме, АПТВ) при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени. В коррекционных тестах нарушение исправляют добавлением как нормальной Ва304-плазмы, так и нормальной сыворотки (отличие от легчайших форм гемофилии А и В).

Лечение

В большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложненных кровотечениями, необходимы струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.

Профилактика такая же, как при болезни Виллебранда.

---

• Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса
• Дисфибриногенемии
• Тромбоцитопеническая пурпура (клиническая картина)
• Тромбоцитопеническая пурпура (диагностика)
• Тромбоцитопеническая пурпура (лечение)
• Спленогенные тромбоцитопении
• Симптоматические тромбоцитопении
• Гемофилии А и В (диагностика)
• Тромбоцитопатии
• Гемофилии А и В (лечение)