Макроглобулинемия Вальденстрема
Этиология и патогенез
Представляет собой костно-мозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов или лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высокой продукцией моноклонового макроглобулина — IgM. По гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза. Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома повышенной вязкости. В цитологических препаратах преобладают лимфоциты с плазматизированной (вакуолизированной) цитоплазмой, обнаруживаются плазматические клетки (иногда до 10—15%).
Клиническая картина
Характерны множественные мелкие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного увеличения фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме.
Частый, но не обязательный симптом — увеличение лимфатических узлов, селезенки.
Повышенная продукция макроглобулина часто приводит к развитию синдрома повышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность (вплоть до комы), возможны перемежающаяся глухота и парезы. Синдром недостаточности антител с развитием септических осложнений определяет прогноз болезни.
Лечение
Осуществляют цитостатическую терапию хлорбутином, циклофосфаном в тех же дозах, что при хроническом лимфолейкозе. При синдроме повышенной вязкости проводят плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).
