Талассемии (этиология и патогенез)
Группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся выраженной гипохромией эритроцитов при нормальном или повышенном уровне железа в сыворотке крови. Часто повышено содержание билирубина в крови, отмечаются умеренный ретикулоцитоз, увеличение селезенки. В странах СНГ болезнь распространена преимущественно в Азербайджане, реже встречается в Грузии, Армении, Таджикистане, Узбекистане. Спорадические случаи могут быть повсеместно. При талассемии нарушается синтез одной из четырех цепей глобина. Наследование патологии от одного (гетерозиготность) или обоих родителей (гомозиготность), тип нарушенной цепи определяют выраженность клинических проявлений.
Этиология и патогенез повышенной гибели эритроцитов связан с нарушенной структурой клетки из-за неправильного соотношения цепей глобина в ней. Кроме укорочения жизни эритроцитов, при талассемии происходит гибель эритрокариоцитов костного мозга — так называемый неэффективный эритропоэз.
- Общие сведенья
- Серповидно-клеточная анемия (этиология и патогенез)
- Классификация (анемии вследствии нарушения гемоглобинобразования или продукции эритроцитов)
- Серповидно-клеточная анемия (клиническая картина)
- Классификация (анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов)
- Серповидно-клеточная анемия (диагностика)
- Железодефицитная анемия (этиология и патогенез, клиническая картина)
- Серповидно-клеточная анемия (лечение)
- Железодефицитная анемия (диагностика)
- Гемолитические анемии при нестабильных гемоглобинах
