Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (этиология и патогенез)
Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) Болезнь широко распространена в ряде стран Азии и Африки.
Встречается в Азербайджане, реже — в других государствах Закавказья, спорадически — повсеместно.
Ген, регулирующий синтез Г-6-ФДГ, располагается в Х-хромосоме. Нарушения в структуре этого гена, ведущие к дефициту фермента, встречаются преимущественно у мужчин.
Генетические нарушения в данном структурном гене варьируют довольно широко: активность фермента в одних случаях лишь слегка ниже нормальной, в других — почти отсутствует. Весьма разнообразны патологические процессы, связанные с дефицитом Г-6-ФДГ. Клинически они проявляются гемолитическими кризами в ответ на прием некоторых лекарств, употребление в пищу конских бобов, но возможен и хронический гемолитический процесс, обостряющийся под влиянием тех же провоцирующих воздействий.
Патогенез повышенного гемолиза при дефиците Г-6-ФДГ не совсем ясен. Нарушение восстановительных процессов в эритроците ведет к окислению гемоглобина, выпадению в осадок цепей глобина, повышенному разрушению таких эритроцитов в селезенке.
- Общие сведенья
- Серповидно-клеточная анемия (этиология и патогенез)
- Классификация (анемии вследствии нарушения гемоглобинобразования или продукции эритроцитов)
- Серповидно-клеточная анемия (клиническая картина)
- Классификация (анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов)
- Серповидно-клеточная анемия (диагностика)
- Железодефицитная анемия (этиология и патогенез, клиническая картина)
- Серповидно-клеточная анемия (лечение)
- Железодефицитная анемия (диагностика)
- Гемолитические анемии при нестабильных гемоглобинах
