Синдром Жилль де ла Туретта

Патологические вокализации — один из ведущих симптомов синдрома Жилль де ла Туретта. Обычно они носят невербальный характер, представляя собой тики языка, гортани, губ и носа, которые появляются во время разговора на стыке фраз, т. е. в том месте, где в нормальной речи могут быть паузы. У здоровых людей в начале и в конце предложений тоже …

Приводившиеся ранее данные о том, что у больных множественными тиками уровень интеллекта оценивался выше среднего [Mahler et al., 1945] не подтвердились. В действительности, как показали исследования большого числа больных с помощью теста Векслера, уровень их интеллекта находится в границах нормы [Shapiro et al., 1978; Lees et al., 1984]. Синдром Жилль де ла Туретта может развиваться …

Существует предположение, что у человека имеются два самостоятельных механизма речи, которые функционируют параллельно, осуществляя двойной контроль речевого общения в норме. Первый, более примитивный, вероятно, обусловливает эмоциональную насыщенность языка. Он беднее по содержанию и меньше подвержен изменениям под влиянием механизмов обратной связи. Предполагается, что важную роль в опосредовании этой функции играют поясная кора и центральное серое …

Исследования моноаминов, нейропелтидов и нейромедиаторов в ткани мозга умерших больных не проводились. Имеются сообщения о выявленных биохимических изменениях в моче, крови и спинномозговой жидкости, однако небольшое количество материала, различия в методиках, влияние принимаемых больными фармакологических препаратов и обычные недостатки этих непрямых методов исследования не дают возможности прийти к каким-то определенным выводам. В ряде исследований определялся …

Magoun и соавт. в 1937 г. показали, что у различных млекопитающих видоспецифичные звуки, не зависящие от эмоционального состояния, могут вызываться при стимуляции серого вещества в области водопровода мозга и покрышки среднего мозга. У обезьян при этом отмечались специфичные звуки, совершенно неотличимые от тех, что наблюдались обычно, и было показано, что их появление не связано с …

Cohen и соавт. исследовали содержание метаболитов моноаминов в спинномозговой жидкости 10 больных детей (средний возраст 10,6 лет). Результаты показали снижение соотношения уровней гомованилиновой кислоты до и после нагрузки пробенецидом и снижение соотношения уровней 5-гидроксииндолуксусной кислоты до и после нагрузки по сравнению с контрольной группой, хотя по исходному уровню различий между группами выявлено не было. Эти …

Передние отделы поясной извилины имеют богатую дофаминергическую иннервацию за счет нейронов, идущих от вентральной части покрышки среднего мозга. Этот факт, а также наблюдения о возникновении тиков у больных с постэнцефалитическим дрожательным параличом при приеме агонистов дофамина и исчезновение тиков на фоне приема нейролептиков могут иметь важное значение для понимания патофизиологии тиков. Iverson и Alport (1982) …

Van Woert и соавт. (1976) отметили сходство некоторых клинических проявлений синдрома Жилль де ла Туретта с синдромом Леша—Напхана — наследственным заболеванием пуринового обмена. Анализируя истории болезни 111 тяжелых больных тиками, они обнаружили у 24 % указания в семейном анамнезе на подагру, а у 13 % — аутоагрессивное поведение и указания в семейном анамнезе на гиперурикемию. …

Копролалия рассматривалась как реакция враждебности по отношению к чьемулибо авторитету, имеющая анальноэротическую природу, и, по утверждению некоторых авторов, наиболее часто возникающая у трудных детей, испытывающих страх перед наказанием и имеющих слишком строгих и требовательных родителей. Что касается других психогенных теорий, относящихся к синдрому Жилль де Ла Туретта, то в них нет единодушия по данному вопросу, …

Несмотря на то что синдром Жилль де ла Туретта редкое заболевание, приводимые данные о его частоте (5:1000 000) могут оказаться ошибочными. Ошибки в диагностике, необходимость проведения больших популяционных исследований для получения точных статистических материалов, нежелание многих больных тиками и их семей содействовать подобным исследованиям, — все это затрудняет сбор данных. Не представляет особой ценности и …