Синдром Жилль де ла Туретта
Синонимы
Болезнь Туретта, непостоянная хорея Brissaud, myospasia impulsiva, болезнь конвульсивного тика (maladie des tics convulsifs), импульсивный тик (tic impulsifs), судорожный мимический невроз (mimische krampfneurose), koordinierte erinnerrungskraempfe.
Определение
Множественные тики, включая вокальные, возникающие в детском и юношеском возрасте, варьирующие по тяжести течения, периодически меняющие свою форму и продолжающиеся по времени не менее одного года.
Часто сопровождаются копролалией, копропраксией, эхосимптомами, манерностью и вычурными гримасами.
Введение
Вероятно, ранние примеры синдрома Жилль де ла Туретта можно обнаружить в средневековых текстах. Sprengler (1489) описал священника, который всякий раз, преклоняя колени перед образом Девы Марии, непроизвольно высовывал язык и вскрикивал. Повидимому, этим же заболеванием страдала Мэри Холл из Гадсдена в графстве Хертфорд, описанная William Drage в 1663 г., a Thomas Willis и John Friend сообщили об удивительной семье «лающих» девочек из маленькой деревушки в местечке Блэкторн в графстве Оксфордшир [Friend, 1701]:
«Жуткое зрелище лающих девочек предстало предо мной. Каждая из них вторила другой строго по очереди, резко встряхивая при этом головой, словно приглашая остальных своим кивком, — как деревенский музыкант, играющий на свирели, — подхватить эту не очень то приятную мелодию. Их лица были свободны от спазматических подергиваний, за исключением движений, часто искажавших гримасой рот; пульс у них не отличался от нормального, и лишь немного ослабевал в конце. Звуки, как мне показалось, напоминали не столько лай, сколько завывания собаки, но повторялись гораздо быстрее. В промежутках между этими завываниями девочки зачастую обретали дар речи и находились в абсолютно здравом рассудке».
«Тики», А.Дж.Лис
Оценку бихевиористской терапии затрудняют методологические несоответствия, которые прослеживаются в большинстве работ. Многие исследования проведены без контрольных групп, нередко больные в них одновременно получали другое лечение, периоды наблюдения были непродолжительными, а методы оценки ненадежными. Раньше других в лечении больных тиками был использован метод массированной тренировки или «отрицательной привычки», который, повидимому, наиболее широко применяется в наши дни. …
Препараты группы бензодиазепинов — диазепам и клоназепам, несомненно, оказывают благоприятное влияние на некоторых больных, вероятно, за счет снижения уровня тревоги. Однако привыкание и эффекты при отмене этих препаратов создают серьезные проблемы в случае их постоянного применения. Трициклические антидепрессанты, ингибиторы МАО, барбитураты, противосудорожные средства и амфетамины — неэффективны. В одном исследовании сообщалось о положительном действии кортикостероидов, …
Галоперидол был первым препаратом из группы антагонистов дофаминовых рецепторов, с помощью которого удалось добиться значительного эффекта и установить контроль над тиками, поэтому и сегодня он попрежнему сохраняет ведущее место в их терапии. Правда, имеется совсем немного доказательств, что он обладает большим эффектом или лучше переносится больными, чем любой другой из современных антипсихотических препаратов. Например, в …
Лечение проводится эмпирически, но для достижения наилучшего эффекта время от времени следует проводить коррекцию дозы. Необходимо найти и поддерживать тот минимальный уровень дозы, при котором отмечается стойкое подавление симптомов. Хороший прогностический признак — когда больные указывают, что хотя и чувствуют еще возможное появление тиков, но уже способны подавить их возникновение произвольным усилием. Быстрое изменение вида …
В многочисленных наблюдениях указывалось на высокую частоту электроэнцефалографических изменений у больных синдромом Жилль де ла Туретта. Анализируя 67 случаев, описанных в литературе, Fernando (1967) сообщал о наличии ЭЭГизменений почти у XU больных, a Abuzzahab и Anderson i (1976) в своем обзоре 102 случаев заболевания приводили еще большую цифру — 44 %. Shapiro и соавт. (1978) …
Вегетативные нарушения, входящие в круг побочных эффектов и связанные с одновременным антихолинергическим действием антагонистов дофамина, встречаются довольно часто и включают сухость во рту, туман перед глазами, запоры, выделения из слизистой носа. К редким аллергическим реакциям при приеме препаратов относятся агранулоцитоз, чувствительная к свету сыпь и токсическая желтуха. Плохая переносимость препаратов и отрицательное отношение к лечению …
Обусловленные тиками односторонние мышечные артефакты при записи ЭЭГ Отдельные несоответствия, встречающиеся в цитированных выше работах, могут объясняться различными порогами определения эпилептиформной активности, а также разными популяциями больных, которые отличались более высокой частотой сопутствующей травматизации мозга и эффектом от приема лекарственных препаратов. Частота мышечных артефактов тоже в определенной степени затрудняет интерпретацию записей ЭЭГ, а в некоторых …
Hassler и Dieckmann (1970) провели двустороннюю таламотомию с разрушением внутрипластинчатых и медиальных ядер таламуса трем больным, добившись при этом превосходных результатов. На Первом Международном симпозиуме в Нью-Йорке Hassler представил кинофильм, иллюстрирующий эти три случая. Первоначальным показанием к проведению операций явились тяжелые проявления невроза навязчивых состояний, но в результате уменьшилась выраженность не только психических расстройств, но …
При проведении пневмоэнцефалографических исследований у небольшого числа больных не было обнаружено четких изменений, хотя в двух из семи случаев отмечалось расширение одного из боковых желудочков мозга. В двух исследованиях, где больным проводилась компьютерная аксиальная томография головного мозга, также не было отмечено патологических изменений [Fog, Pakkenberg, 1980; Lees et al., 1984]. Еще в одном исследовании у …
Вариабельность количественных и качественных характеристик тикозных гиперкинезов в большой степени затрудняет их точную оценку и измерение. Многие исследовательские группы берут за основу непосредственные наблюдения (иногда в присутствии второго эксперта) и видеозаписи, пытаясь добиться определенного уровня надежности данных [Billings, 1978]. Однако в этих исследованиях чрезвычайно важно четко отдифференцировать тики от сложных форм манерности и других движений, …
