Справочник клинических симптомов и синдромов
Синдром Audry, cutis verticis gyrata, cutis verticis plicata, pachydermia plicata Audry Ch., французский дерматолог. Одри с. — симптомокомплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): утолщение и выраженная складчатость кожи, преимущественно на волосистой части головы; иногда сочетается со слабоумием (тогда наследование носит аутосомно-доминантный характер). Реже сочетается с акромегалией и лейкомой роговицы глаза. Первые проявления обычно у взрослых. Прогноз …
Синдром Behr Behr Carl, немецкий офтальмолог. Бера с.— комплекс наследственно-семейных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): двусторонняя атрофия зрительного нерва с дефектами полей зрения, преимущественно височных; повышенные сухожильные рефлексы, положительный симптом Бабинского (I), атаксия, умственная отсталость, нистагм. Болезнь проявляется в раннем детском возрасте и в течение ряда лет не прогрессирует. Синдром Bell, paralysis Bell, paresis facialis idiopathica, refrigeration …
Синдром Boyd-Stearns Boyd Julian Deigh (род. 1894), американский педиатр; Stearns Genieve (род. 1892), американский врач. Бойда-Стернс с.— почечная канальцевая недостаточность с гипохлоремическим ренальным ацидозом и поздним рахитом (аутосомно-рецессивное, реже — аутосомно-доминантное наследование): болезнь начинается в младенческом возрасте; низкий рост, поздний рахит; полиурия, альбуминурия, интермиттирующая гликозурия; в крови — уменьшение щелочного резерва, выраженная гипохлоремия, иногда гиперфосфатемия; …
Синдром Aarskog-Scott, dysplasia faciogenitalis, syndromus Welch-Temtamy Aarskog Dagfinn (род. 1928), норвежский педиатр; Scott С. I. — американский эндокринолог. Арскога -Скотта с. — комплекс врожденных аномалий (аутосомно-доминантное и сцепленное с Х-хромосомой наследование): глазной гипертелоризм; вывернутые вперед ноздри, широкая верхняя губа; мошонка в форме седельной сумки. Нередко также перерастяжимость пальцев рук, плоская стопа и genu recurvatum. Синдром …
Синдром Бехтерева Бехтерев Владимир Михайлович (1857—1927), русский невролог и психиатр. Бехтерева с. — постапоплексическая гемитония: односторонний мышечный гипертонус, повышенная механическая возбудимость мышц, тонические судороги. Обычно встречается при поражениях полосатого тела и бледного шара. Синдром Бехтерева-Strumpell-Marie Morbus Бехтерев-Strumpell-Marie, болезнь Бехтерева, spondylitis ankylopoetica, spondyloarthritis ankylopoetica, fibrositis ankylopoetica, spondylitis rheumatoides. Бехтерев Владимир Михайлович (1857—1927), русский невролог и психиатр; …
Синдром Bennett Бевдета с. — комплекс врожденных аномалий у детей: эритробластическая анемия, остеопороз, стеаторея. Синдром Berardinelli Синдром Seip, hyperpituitarismus hypothalamicus congenitalis, gigantismus acromegaloides infantilis. Berardinelli W., бразильский эндокринолог. Берардинелли с. — гиперфункция гипофиза наследственного характера с различными гормонально-метаболическими симптомами (аутосомно-рецессивное наследование): инфантильный акромегалоидный гигантизм; гипергенитализм со слабым развитием вторичных половых признаков; гипертрофия скелетной мускулатуры; флебомегалия, …
Синдром Brandt, синдром Danbolt-Closs, синдром Danbolt, acrodermatitis enteropathica Brandt Thore (род. 1901), шведский дерматолог. Брандта с.— дерматоз с нарушением функции кишечника у младенцев: на коже симметричные, разной величины, покрытые струпьями эрозии с дугообразными контурами; воспалительные инфильтраты вокруг естественных отверстий; эрозивный или язвенный колит с частыми поносами. В ряде случаев обнаруживается нарушение обмена триптофана. Болезнь начинается …
Синдром Abt-Letterer-Siwe Morbus Letterer-Siwe, morbus Abt-Letterer-Siwe, reticulosis aleucaemica, reticulosis maligna, reticuloendotheliosis infectiosa. Abt Arthur Frederik (1867—1955), американский педиатр; Letterer Erich (род. 1895), немецкий патолог; Siwe Sture (род. 1897), Шведский педиатр. Эбта-Леттерера-Сиве с. — гистиоцитоз со злокачественным течением (аутосомно-рецессивное наследование): септическая лихорадка; увеличение печени, селезенки и лимфоузлов; перемежающаяся тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура, иногда экземоподобная сыпь; четко отграниченные …
Синдром Baader, dermatostomatitis Baader, conjunctivitis et stomatitis pseudomembranacea, aphthosis generalisata Baader Ernst (1892—1962), немецкий врач-профпатолог. Баадера с. — общее катаральное или псевдомембранозное воспаление слизистых оболочек с множественными кожными высыпаниями неясной этиологии: высокая температура; выраженные геморрагические конъюнктивит и ринит, покрытые струпьями губы, гиперемия слизистой оболочки рта; ярко-красная макулопапулезная или папуловезикулезная сыпь, преимущественно на конечностях. После затихания …
Синдром Bergstrand, morbus osteoblasticus Bergstrand, osteoidosteoma Bergstrand Hilding (род. 1886), шведский врач. Бергстранда с. — деструктивное поражение отдельной кости: боль в пораженной кости, особенно после нагрузки и по ночам; отечность прилегающих мягких тканей; атрофия от инактивности соответствующих скелетных мышц. Рентгенологически четко дифференцируются компактная и спонгиозная субстанции кости; посередине утолщенной компактной (реже спонгиозной) субстанции — участки …
