Заболевания, связанные с нарушением кератинизации

4. Какие врожденные ихтиозы встречаются в неонатальном периоде? Вульгарный ихтиоз и Х-сцепленный ихтиоз обычно проявляются в младенчестве или детстве, большинство других ихтиозов наблюдаются уже при рождении. Их клиническая картина различна. «Глянцевый» ребенок — одно из тяжелых проявлений заболевания. У детей с ВИЗ на фоне диффузной красноты отмечаются тонкие светлые чешуйки. Эпидермолитический гиперкератоз характеризуется обширными эрозиями …

7. Возможна ли пренатальная диагностика? Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19-й и 21-й неделями может выявить утолщение рогового слоя, что не наблюдается в норме до 24-й недели. Это соответствует таким заболеваниям, как пластинчатый ихтиоз, эпидермолитический гиперкератоз, синдром Сьегрена-Ларссона и плод арлекина. При культивации амниоцитов и клеток …

10. Что такое болезнь Хейли-Хейли? Болезнь Хейли-Хейли, известная также под названием доброкачественная семейная пузырчатка,- это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гистологически акантолизом (исчезновение связей между кератиноцитами), а клинически — пузырями, которые при вскрытии образуют эрозии. 11. Как проявляется болезнь Хейли-Хейли? Заболевание локализуется в местах трения, преимущественно в области шеи, мошонки, подмышечных областях и проявляется пузырями и эрозиями, …

15. Что такое болезнь Дарье? Болезнь Дарье также известна как фолликулярный кератоз или болезнь Дарье-Уайта. Это аутосомно-наследуемое нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни. Патогистологически оно характеризуется преждевременной кератинизацией и акантолизом. 16. Как диагностировать болезнь Дарье? Диагноз устанавливается на основании клинических и гистологических данных. Первичные поражения представлены папулами розового цвета, которые могут …

1. Что такое ихтиозиформные дерматозы? Ихтиозиформные дерматозы составляют гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся чрезмерным шелушением кожи. Термин «ихтиоз»происходит от греческого «ichthy», означающего «рыба». Наиболее часто встречаются наследственные формы ихтиозов, но не исключено возникновение этого состояния вторично по отношению к другим заболеваниям. 2. Насколько распространены врожденные ихтиозы? Наследование и распространенность основных врожденных ихтиозов Заболевание Тип наследования Распространенность …