Системная (диссеминированная) красная волчанка
Системная, или диссеминированная, красная волчанка является одним из наиболее тяжелых коллагеновых заболеваний. Это особенно относится к клиническим проявлениям болезни, которые не только включают симптомы повреждения самых различных мезенхимальных производных (это может быть свойственно и любому другому коллагенозу), но поражают также своим многообразием, неуклонным прогрессированием, тяжестью течения и прогноза.
Системная красная волчанка была впервые описана в 1872 г. Капози (Kaposi), который указал на свойственное ей поражение внутренних органов, суставов и лимфатических узлов, отграничив, таким образом, это заболевание от известной ранее доброкачественной локализованной (дискоидной) формы красной волчанки. Тем не менее болезнь оставалась в компетенции дерматологов.
Ни глубокие исследования Ослера (Osier, 1895, 1904) о висцеральных проявлениях системной красной волчанки, ни гораздо более позднее сообщение Либмана и Закса (Libman, Sacks, 1924) о свойственной ей особой форме эндокардита не привлекли должного внимания.
Положение изменилось лишь в связи с работами Клемперера и соавторов, которые еще в 1935 г. показали, что системная красная волчанка является по существу внутренним заболеванием с характерными морфологическими изменениями. Дальнейшие работы Клемперера, обосновавшие и развившие концепцию коллагенозов, упрочили это представление.
Системная красная волчанка встречается, по-видимому, во всех широтах. Наиболее часто поражаются люди в возрасте от 15 до 30 лет, однако приводятся случаи заболевания детей в 11 месяцев и стариков в 72 года.
Общеизвестна большая частота болезни среди женщин, которые заболевают ею, по данным разных авторов, в 80 — 95%.
Вряд ли приходится сомневаться в том, что в последние годы число больных системной красной волчанкой значительно возросло. Это учащение заболеваемости нельзя объяснить только улучшившейся диагностикой, так как больных с типичной клиникой теперь также достаточна много.
Если в конце прошлого века некоторые ученые вообще подвергали сомнению существование диссеминированной красной волчанки, то в настоящее время больные с этим заболеванием наблюдаются едва ли не в каждой из сколько-нибудь крупных больниц, не говоря уже о все возрастающем количестве печатных сообщений.
Только за последние 15 — 20 лет число больных этим заболеванием в США увеличилось приблизительно на 45%. Очевидно, факт значительного нарастания заболеваемости системной красной волчанкой уже сам по себе должен быть стимулом к ее тщательному изучению.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
Становится очевидной необходимость строго целенаправленного лечения, так как практически почти каждое вновь назначаемое средство таит известную опасность непереносимости и более того — обострения заболевания. Терапевтическая тактика при системной красной волчанке определяется тяжестью клинической картины. Лечение должно быть адекватным клиническим проявлениям, но не чрезмерно интенсивным. В частности, при благоприятно протекающих формах не следует торопиться с назначением …
Профилактика системной красной волчанки в настоящее время еще достаточно не разработана. Однако уже и теперь можно считать, что лица с так называемым волчаночным диатезом должны особенно остерегаться облучения ультрафиолетовыми лучами, интеркуррентных инфекций (необходима настойчивая санация хронических очагов) и бесконтрольного применения лекарственных препаратов. Все эти мероприятия сохраняют значение и для профилактики рецидивов у больных в состоянии …
Из антималярийных препаратов в СССР наиболее популярен хлорохиндифосфат (синонимы: резохин, делагил), назначаемый по 0,25 г 2 (редко 3) раза в день после еды с последующим (через 3 — 6 недель) переходом на одноразовый прием дозы 0,25 г. Эффект резохина наступает довольно медленно и тем быстрее, чем выше суточная доза. К его побочным действиям относятся тошнота, …
При сравнительно нетяжелых суставных и кожных формах волчанки вначале назначают небольшие («средние») дозы одного из таких гормонов: 75 — 125 мг кортизона, 15 — 20 мг преднизолона, 12 — 16 мг триамсинолона или 2 — 3 мг дексаметазона в сутки. Для оценки эффективности данной дозировки требуется 5 — 7 дней. При отсутствии эффекта доза постепенно …
Диагностика системной красной волчанки, самого частого и наиболее тяжелого из «редких коллагенозов», до настоящего времени является неудовлетворительной. Указания на то, что неправильно распознаются лишь нетипичные формы болезни, ничего не меняют в этом вопросе, так как с точки зрения старых авторов (особенно дерматологов) большинство случаев системной красной волчанки протекает именно «нетипично». Для правильной постановки диагноза необходимо …
Дюбуа (1956, 1960, 1962) сообщает об успешном применении при строй красной волчанке очень высоких доз гормонов (до 4000 мг кортизона в сутки или соответствующие дозы его синтетических производных). Такие дозы назначали в течение 6 недель и более до устранения всех острых явлений заболевания, причем результаты лечения оказались лучшими, чем при использовании обычных схем терапии. Эти …
Больная И., 19 лет, продавец, поступила в ревматологическое отделение Института ревматизма АМН СССР 15/IV 1960 г. с жалобами на небольшие боли в коленных суставах. Впервые заболела в декабре 1958 г., когда после фолликулярной ангины развился полиартрит, расцененный как ревматический. С успехом лечилась бутадионом, впоследствии чувствовала себя хорошо. В апреле 1959 г. после работы в сыром …
С большим трудом поддаются лечению менингиты и энцефалиты, изменения печени, селезенки, лимфатических узлов и такие гематологические расстройства, как гемолитическая анемия и тяжелая тромбопения. То же приходится сказать о выраженных поражениях легких и сердца: пневмониях и миокардите. Настойчивая гормонотерапия позволяет тем не менее добиться успеха в большинстве подобных случаев, в том числе и у ряда больных …
Анализ крови: Hb 70 ед., эр. 4 000 000, л. 5800, э. 3%, п. 8%, с. 69%, лимф. 14,5%, мон. 5,5%; РОЭ 63 мм в час. Общий белок 9,99 г%. Альбумины 34,8%, α1-глобулины 2,9%, α2-глобулины 20,7%, β-глобулины 9,8%, γ-лобулины 31,8%, фибриноген (методом высаливания) 10,5%. Формоловая и сулемовая пробы резко положительные, реакции Вассермана, Райта и Хеддльсона …
Противоречивы мнения относительно целесообразности гормонотерапии при волчаночных поражениях почек (речь идет, конечно, не о легкой лихорадочной альбуминурии, которая устраняется быстро, а о нефрите). В настоящее время становится ясным, что лечение волчаночных нефропатий должно быть дифференцированным. Свежие нефритические изменения, включающие отчетливые протеинурию, гематурию и цилиндрурию без стойкой гипертензии и азотемии, у ряда больных довольно хорошо поддаются …
