Общая часть

Развитие внутренней медицины за последние десятилетия характеризуется заметным движением вперед по ряду важных разделов. По некоторым основным вопросам теоретические позиции достаточно разработаны и подкреплены успехами практики. Во многих других областях идут настойчивые поиски новых путей изучения, диагностики и лечения. К таким разделам, несомненно, принадлежит и проблема так называемых коллагеновых болезней, или коллагенозов.

Концепция коллагеновых заболеваний, являющаяся отражением интегративного направления в современной медицине, объединила ряд болезней, протекающих с поражением основного вещества соединительной ткани и считавшихся ранее совершенно различными. В группу этих болезней оказались включенными ревматизм, инфекционный неспецифический (эволютивный) артрит (инфектартрит), узелковый периартериит (полиартериит), диссеминированная красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит.

Некоторые авторы считают правильным присоединение к ним сывороточной болезни. Учение о коллагенозах уже в первые годы своего становления имело несомненное положительное значение, ибо оно вызвало появление большого количества работ, позволивших значительно углубить наши представления о болезнях, входящих в данную группу и рассмотреть последние в новом, более перспективном плане.

В развитии знаний о коллагенозах могут быть выделены три этапа

Первый из них — морфологический — был начат в 1942 г., после того, как Клемперер, Поллэк и Бэр (Юетрегег, Pollack, Baehr) впервые объединили коллагеновые заболевания на основании общего для них патогистологического признака — фибриноидного изменения основного вещества соединительной ткани. В этот период особенно подчеркивался примат анатомического принципа объединения.

Второй этап, пришедший на смену первому и связанный с именами Кунса (Coons), Хазерика (Haserick), Бернета (Burnet), Эриха (Ehrich), Хименес-Диаса (HimenezDiaz) и многих других, может быть назван биохимически-иммунологическим. Он характеризовался открытием присущих коллагенозам биохимических сдвигов в крови. Многие из них (повышение уровня α₂-глобулинов, мукополисахаридов, фибриногена, появление С-реактивного белка) отражают степень поражения соединительной ткани, а поэтому по отношению к фибриноидному изменению они являются вторичными.

В то же время было установлено, что развитию характерных патологоанатомических изменений при коллагенозах предшествует нарастание γ-глобулинов крови, что сразу привлекло к ним самое пристальное внимание. Как известно, именно к этой белковой фракции принадлежат все (или почти все) антитела, в том числе аутоантитела к соединительной ткани. Этот факт привел в конечном итоге к созданию наиболее полно аргументированной аллергической теории патогенеза коллагеновых заболеваний.

Третий этап, начавшийся сравнительно недавно (в основном с начала 50-х годов), характеризуется установлением некоторой общности клинических проявлений коллагеновых болезней, что окончательно подтвердило правомерность специального выделения этой группы заболеваний.

Однако, несмотря на то что проблема коллагенозов привлекает внимание самых различных конгрессов, симпозиумов, конференций и журналов, определение самого понятия «коллагеновая болезнь» не унифицировано.

Приходится с сожалением признать, что до сих пор имеются попытки считать основой коллагенозов только патоморфологические изменения. Более того, эта узкая и формальная точка зрения вызвала естественные возражения, которые были одновременно направлены против концепции коллагенозов в целом.

Таких негативных односторонних взглядов относительно возможности объединения коллагеновых болезней придерживается ряд французских ученых (правда, преимущественно дерматологов) во главе с Потрье (Potrier).

С другой стороны, даже автор концепции коллагенозов Клемперер с течением времени начал призывать к более осторожному отношению к произведенному им синтезу. Это объясняется, по-видимому, тем, что Клемперер, будучи патологом, не смог должным образом оценить значение общих обменных и клинических симптомов, присущих коллагеновым болезням.

Клиницисты-терапевты недостаточно активно включились в разработку проблемы коллагенозов, несмотря на то, что именно интернисты могли бы высказать решающее слово относительно возможности объединения этих заболеваний.

Дело в том, что морфологический критерий коллагенозов, на основании которого эти заболевания были впервые объединены и который в связи с этим сыграл большую положительную роль, имеет в настоящее время гораздо меньшее значение. Он не может удовлетворить клиницистов ни с принципиальной, ни с фактической стороны, ибо» как правильно указывают Е. М. Тареев и Копмен, при коллагеновых болезнях обнаруживается вся гамма неспецифических реакций соединительной ткани на различные раздражители.

Поэтому, несмотря на наличие сохраняющих известную ценность общих анатомических изменений (их качественные особенности, значительная стойкость и распространенность, характерная эволюция), предпочтение должно быть отдано клинико-патогенетической характеристике разбираемых болезней.

При диагностировании коллагеновых заболеваний нозологический синтез осуществляется не только через органопатологический анализ, как это всегда бывает в медицине (И. В. Давыдовский), но и посредством гистопатологического (относительно соединительной ткани) анализа. Имеется в виду, что в каждом конкретном случае для диагноза необходимо прямое или, чаще, косвенное (клиническое и биохимическое) констатирование системного повреждения соединительной ткани. Ниже мы покажем, что не все формы коллагенозов укладываются в известные нозологические рамки, что еще более затрудняет органо-патологический анализ.

В соответствии с опытом и выработавшимися в течение ряда лет представлениями нашей клиники мы определяем коллагенозы как аллергические заболевания, характеризующиеся преимущественно аутоимунным повреждением соединительной ткани различных систем организма и проявляющиеся полиморфизмом клинической картины и характерным полициклическим течением.

В общей части книги мы приведем обоснования этому определению. Здесь же укажем только, что, несмотря на пестроту клинической симптоматологии, врач обычно в состоянии установить, что в ее основе лежит поражение различных элементов соединительной ткани. Это и есть тот клинико-гистопатологический анализ, о котором мы только что упоминали.

Сам термин «коллагеновые болезни» вызывал и вызывает очень много возражений, которые также переносятся на все учение о коллагенозах. Это определение было предложено Клемперером для того, чтобы привлечь внимание к поражениям межклеточного вещества, и в этом смысле оправдывает себя.

Однако из компонентов межклеточного вещества при коллагенозах поражается главным образом аморфное основное вещество, а не коллагеновые волокна, что делает термин формально неправильным (впрочем, до последнего времени некоторые авторы без всяких оснований смешивают коллаген с основным веществом).

С этимологической точки зрения следовало бы применять термин «мезенхимозы», который хотя и был предложен в свое время, но не смог выдержать конкуренции с прежним названием и не вошел в употребление.

С нашей точки зрения, применение термина «коллагеноз», или «коллагеновая болезнь», вполне допустимо, так как его существо в настоящее время может быть определено уже достаточно четко, а возражения против него сводятся в общем к «распре слов» [Шарпи (Charpy)]. Кроме того, современный врач вполне отчетливо представляет, что, как и в отношении определения многих других болезней (ревматизм, волчанка, анемия, малярия и т. д.), речь идет фактически об условном обозначении ряда болезней.

Вопрос о нозологических границах коллагенозов также еще не решен окончательно. Прежде всего трудно считать ортодоксальным коллагеновым заболеванием сывороточную болезнь, клиника и особенности развития которой отличаются от прочих представителей этой группы.

Правильнее считать, что только некоторые, особо тяжелые формы сывороточной болезни с включением аутоаллергических механизмов протекают по типу коллагеноза. С другой стороны, как будет показано ниже, существуют формы коллагенозов, не признанные «официально», но требующие, по-видимому, отнесения к этим заболеваниям.

После нескольких общих замечаний перейдем к изложению основных положений проблемы коллагенозов.

«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин