Клиника коллагеновых болезней
В единичных случаях склеродермия начинается пищеводными симптомами до развития кожных проявлений (Lindsay, Templeton, Roth man, 1943). Желудочные поражения по частоте и тяжести значительно уступают пищеводным и проявляются жалобами на ощущения быстрого насыщения, боли или тяжесть в эпигастрии в сочетании с тошнотой или рвотой после еды. При пальпации отмечается болезненность в подложечной области. Рентгенологически иногда удается …
В сомнительных случаях, протекающих с неясными кожными поражениями, следует смело использовать гистологическое исследование биопсированной кожи. У больных с длительно существующим суставным синдромом может оказаться полезной пункционная биопсия одного из пораженных суставов. Нужно помнить и о таких чрезвычайно характерных рентгенологических признаках склеродермии, как остеолиз ногтевых фаланг, подкожные кальцификаты, уширение периодонтальных пространств, расширение пищевода и замедление его …
Довольно характерна рентгеноскопическая картина, устанавливающая расширение кишечника, сочетающееся с усиленной гаустрацией, гиперсегментацией вследствие спазмов некоторых отделов. Перистальтика вялая, прохождение бария отчетливо замедлено. Тюфанелли и Винкельман (1961) отметили язвы двенадцатиперстной кишки у 30 из 727 больных (4,1%). Реже язвы встречаются в других отделах кишечника. Системная склеродермия Сочетание спастических сокращений и значительных расширений кишечника у больной системной …
Гистологическая картина склеродермических поражений слизистой пищеварительного тракта имеет почти патогномоничное значение. Поэтому биопсия слизистой пищевода (при эзофагоскопии) или кишечника (во время операций) может существенно помочь в диагностике основного заболевания, как это было в случае Хорсуелла и др. Характерным для склеродермии оказывается также постепенное развитие двустороннего фиброза легких, локализующегося в нижних отделах и особенно усиливающегося к …
Увеличение печени у больных склеродермией встречается не часто и может быть связано как с разрастанием фиброзной интерстициальной ткани без значительных функциональных нарушений, так и с недостаточностью кровообращения. При тяжелых поражениях кишечника с расстройствами всасывания развивается жировая дистрофия печени, которая при этом увеличивается, бывает мягкой и умеренно чувствительной. Очень редко отмечаются тяжелые поражения паренхимы печени с …
На современном уровне знаний лечение больных склеродермией продолжает оставаться очень сложной и трудно разрешимой задачей. Достаточно сказать, что из очень большого количества применявшихся средств нет ни одного, о котором не было бы разочаровывающих, а иногда и резко отрицательных отзывов. Лучшими препаратами для лечения склеродермии следует считать стероидные гормоны группы кортизона в связи с их бесспорным …
Клинические проявления поражения почек при склеродермии по своей частоте уступают сердечным, легочным и кишечным и в большинстве случаев бывают довольно скромными. Чаще всего приходится наблюдать небольшую протеинурию, отмеченную Тюфанелли и Винкельманом у 15% из 727 больных. Значительная потеря белка с мочой встречается редко. Иногда сообщается об изменениях мочевого осадка, касающихся прежде всего микрогематурии (Baehr, Pollack, …
Эффект гормонов нестоек — после их отмены все симптомы заболевания рано или поздно вновь нарастают. При последующих обострениях гормоны назначаются вновь, но их лечебное действие при повторных назначениях оказывается меньшим. Относительно специальных преимуществ какого-либо гормона нет достаточно проверенных данных. Определенно можно высказаться только против АКТГ, вызывающего в ряде случаев ухудшение. Роднен, Black и соавторы (1956) …
Клинико-анатомический синдром носит название «истинной склеродермической почки» [Келверт и Оуен (Calvert, Owen, 1956)]. Причиной таких острых почечных кризов мы склонны считать острое аллергическое повреждение сосудов почек. Это предположение косвенно подкрепляется сравнением гистологической картины «истинной склеродермической почки» с приведенными ранее данными Вегелиуса и Вальберга об изменениях миокарда в случае смерти от острого склеродермического миокардита. При этих …
Наиболее сомнительным, а по мнению ряда авторов даже отрицательным, оказывается влияние стероидов на почечный процесс. Оценивая общие результаты гормонального лечения склеродермии, Хенч (Hench, 1956) указывает, что в ранних стадиях может быть достигнуто удовлетворительное улучшение с временной ремиссией. В хронических случаях клиническое улучшение может быть, но ремиссии редки. В поздних стадиях с четкими симптомами органных поражений …
