Клиника коллагеновых болезней

Коллагенозы, протекающие с гемолизом и тромбопенией, создают клиническую картину, соответствующую синдрому так называемой тромботической тромбопенической пурпуры (болезни Мошковица), которую Тэлбот и Феррандис описывают как отдельную коллагеновую болезнь. Ее характерными чертами являются лихорадка, синдром Верльгофа, гемолитическая анемия, ряд неврологических симптомов, различные аллергические проявления, признаки поражения внутренних органов (увеличение печени и селезенки, небактериальный эндокардит, миокардиальные повреждения, нефропатия …

Большинству больных коллагенозами свойственны определенные гематологические сдвиги. В острую фазу болезни наиболее характерен лейкоцитоз с нейтрофилезом и умеренным сдвигом влево. Исключение в этом отношении составляет диссеминированная красная волчанка, для которой обычна лейкопения. Однако и при этом заболевании почти постоянно отмечается нейтрофилез (относительный) и «омоложение» лейкограммы. Наибольшие цифры лейкоцитоза наблюдаются при узелковом периартериите: до 40 000 …

Наши исследования костномозгового кровотворения (Я. А. Сигидин, 1960 — 1962) показали, что больным коллагенозами свойственно отчетливое преобладание белого ростка над красным и «омоложение» элементов лейкопоэза в костном мозгу. Эти изменения мы также рассматриваем как сугубо неспецифические, являющиеся реакцией костного мозга на влияние продуктов тканевого распада. При коллагенозах могут быть обычные для этих заболеваний деструктивно-воспалительные изменения …

Основные изменения биохимических лабораторных показателей при коллагенозах не специфичны и косвенно отражают степень повреждения соединительной ткани. К ним относятся повышение содержания в крови α2-глобулинов более 10%, фибриногена более 0,5 г%, появление С-реактивного белка (не определяемого у здоровых), нарастание уровня мукополисахаридов и мукопротеинов, т. е. белков основного вещества соединительной ткани. Для суммарной оценки количества мукополисахаридов используется …

Попытка строгой спецификации каких-либо тканевых поражений, свойственных коллагеновым болезням, едва ли должна быть признана обоснованной. Патоморфология этих заболеваний может включать любые неспецифические изменения соединительной ткани, встречающиеся в различных сочетаниях. Нельзя не согласиться с Копменом (1956), что здесь речь идет о тех сравнительно ограниченных способах реагирования, которые вообще присущи соединительной ткани. Тем не менее ее изменения …

Ряд исследователей обращает внимание на частое нарушение тирозинового обмена у больных коллагенозами. А. Н. Квятковская, А. С. Кайнова и И. Н. Михайлова (1962) нашли, что содержание тирозина в крови и моче при коллагеновых болезнях повышено и отражает остроту патологического процесса. Эти изменения не могут претендовать на какую-либо специфичность, они отмечаются также при гепатитах и т. …

Г. В. Орловская (1963) отмечает, что нарастание кислых мукополисахаридов в межмышечных соединительнотканных прослойках и периваскулярно не может быть объяснено ни местным распадом тканей, ни доставкой полисахаридов кровью. Автор считает, что в этих случаях (в частности, при ревматизме) их накопление является результатом деятельности специальных соединительнотканных мукогенных клеток, эволюционирующих в дальнейшем либо в многоядерные клетки гранулемы Ашоф …

Альтшулер и Энджевайн (Altschuler, Afigevine, 1949) доказали наличие в фибриноиде кислых мукополисахаридов соединительной ткани. Таким образом, по современным представлениям (А. И. Струков, г. в. Орловская), фибриноид считается производным различных компонентов деполимеризованной соединительной ткани и белков крови, особенно фибриногена. Несомненно, что он является не простой их суммой, а продуктом взаимодействия. Появлению фибриноида должен практически всегда предшествовать …