Клиника коллагеновых болезней
Только в 20 — 30-х годах нашего века появились солидные исследования, в которых преимущественно на основе патологоанатомических данных неопровержимо доказывались факты висцеральных изменений при склеродермии [Матсуи (Matsui, 1924); Мазуги и ЕШу (Masugi, YaShu, 1938)]. Тем не менее данные о характере этих изменений, не говоря уже об их причинах, оставались противоречивыми. Становилось ясным, что при склеродермии …
Повышения температуры (обычно до субфебрильных цифр) встречаются более чем у 90% больных. Однако при хроническом течении заболевания они бывают редкими и не привлекают к себе внимания. Ежедневное измерение температуры через каждые 2 часа позволяет обычно обнаружить ее небольшие повышения. Лихорадка бывает стойкой, главным образом при подострых формах, хотя и при этом она сохраняет, как правило, …
Склеродермия может начаться в любом возрасте, но преимущественно между 30 и 50 годами. В. Г. Архангельский описал случай заболевания ребенка в возрасте 9 дней. Несомненна гораздо большая заболеваемость женщин; ее отношение к заболеваемости мужчин составляет приблизительно 3:1. При склеродермии, протекающей по типу акросклероза (преимущественное поражение кожи пальцев и кистей рук), это соотношение еще выше: 7:1 …
Характерные поражения кожи при генерализованной склеродермии встречаются в мелкоочаговой («капельная», или «точечная», склеродермия), крупноочаговой и диффузной форме, причем степень поражения кожи не соответствует степени поражения внутренних органов. Диффузная форма в буквальном смысле термина, т. е. поражение всего кожного покрова, встречается очень редко. Наиболее часто врачу приходится иметь дело с крупноочаговой формой, реже — с мелкоочаговой …
В настоящее время имеется достаточно оснований считать склеродермию аллергическим заболеванием, возникающим в результате сенсибилизации организма различными веществами антигенной природы. Как и при других коллагенозах, эта точка зрения поддерживается клиническими, морфологическими и иммунологическими данными. У ряда больных первые проявления склеродермии возникают после инфекционных заболеваний, обычно через определенный «светлый промежуток», что вообще характерно для аллергических болезней (ревматизм, …
Стадия индурации длится месяцы и годы, именно с ней обычно сталкивается врач, впервые встречающийся с больным склеродермией. Изменения кожи в этот период чрезвычайно выражены и настолько характерны, что врач, наблюдавший такие склеродермические поражения хотя бы один раз, может впоследствии правильно диагностировать типичные случаи. Сказанное прежде всего относится к поразительной плотности кожи, консистенция которой характеризуется как …
Гораздо чаще, чем длительную сенсибилизацию конкретными антигенами или гаптенами, приходится наблюдать разрешающее (парааллергическое) действие самых различных факторов. Прежде всего речь идет об охлаждении, родах, абортах. Такую же роль в части случаев могут играть воздействия разнообразных химических веществ и любых инфекций. Таким образом, микробные продукты и химические агенты при склеродермии (как и при других коллагенозах) могут …
Индуративная стадия переходит в атрофическую, характеризующуюся значительным истончением кожи, которая при этом у одних больных бывает светлой, почти белой, а у других — пигментированной. В части случаев пигментация оказывается столь значительной, что возникает мысль об аддисоновой болезни. У отдельных больных встречаются и очаги депигментации (лейкодермы). Характерна также атласная гладкость кожи и ощущение ее чрезвычайной тонкости …
Изучение склеродермии в свете концепции коллагенозов привело к получению новых данных о роли аллергии при этой болезни. Нужно подчеркнуть очень характерное для нее нарастание глобулинов, четко указывающее на появление антител. В последние годы у ряда больных было доказано наличие некоторых конкретных аутоантител. Так, Фюденберг и Уинтроб (Fundenberg, Wintrobe, 1955) наблюдали сочетание склеродермии с вторичной гемолитической …
Придатки кожи Волосы на пораженных участках кожи, как правило, отсутствуют, особенно при длительном течении болезни. Встречается также заметное поредение волос на голове, иногда вплоть до облысения. Весьма часты изменения ногтей: их утолщения, исчерченность, ломкость. При поражении пальцев (склеродактилии) они могут истончаться и принимать вид когтей животного, а иногда почти отпадают. Слизистые оболочки В отличие от …
