Нарушения обмена гемсодержащих пигментов
Метод определения ферментов может быть полезным, особенно при выявлении латентных форм при обследованиях членов семей. Лечение. При легких приступах заболевания водного и электролитного гомеостаза обычно не отмечается, тем не менее о них не следует забывать и необходимо проводить соответствующее профилактическое лечение. При глубоких нарушениях водного и электролитного гомеостаза ограничение потребления воды и восполнение нехватки натрия …
Для того чтобы длительная проводимая поддерживающая терапия была успешной, требуется профилактическая борьба с инфекционными заболеваниями и исключение потребления алкоголя и лекарственных препаратов. Благотворное влияние оказывает адекватная диета с высоким содержанием углеводов, необходимым количеством белков и небольшим количеством жиров. Многие больные, опасаясь появления колик, соблюдают диету. У некоторых женщин приступы, очевидно, связаны с менструальным циклом; при …
В большинстве случаев печеночная порфирия несомненно имеет генетическую природу. Если ее невозможно доказать при проведении семейных обследований, заболевание обычно называют приобретенным, хотя нельзя полностью исключить и генетическую предрасположенность к нему. Это можно подтвердить фактом вспышки токсической порфирий, наблюдавшейся в Турции после введения в практику ранее не использовавшегося фунгицида. В период 1956 — 1960 гг. в …
Врожденная эритропоэтическая порфирия — одно из редчайших врожденных нарушений метаболизма. Резкое повышение уровня уропорфирина I обнаруживают в костном мозге, циркулирующих эритроцитах, плазме, моче и фекалиях. Меньшие количества копропорфирина I также обнаруживают в экскретах. Выделение других пирролов с мочой остается в пределах нормы. Накопление уропорфирина I в тканях (включая зубы) и связанная с этим гемолитическая анемия …
Обязательно показана защита от воздействия прямых солнечных лучей. У некоторых больных тщательно регулируемая терапия β-каротином способствует снижению чувствительности к солнечным лучам. При печеночной порфирии органные, неврологические и кожные проявления и характер выделения пиррола с мочой обычно постоянны у членов одной родословной. Из них к наиболее распространенным относятся острая интермиттирующая и вариабельная порфирия. При острой интермиттирующей …
