Вопрос 24. Системные васкулиты
У детей с СВ встречаются: болезнь Шенлейна — Геноха (БШГ), слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром Кавасаки (СК), узелковый полиартериит (УП), неспецифический аортоартериит (НАА), а также гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематозный ангиит (синдром Чарга — Стросса) и синдром Бехчета.
СВ развиваются у детей с измененной реактивностью. Среди факторов риска, способствующих их возникновению, наиболее значимы наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям, частые острые инфекционные заболевания, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия. При сочетании названных факторов с инфицированностью вирусом гепатита В повышается риск развития УП, при сочетании с инфицированностью туберкулезом — НАА. В патогенезе большое значение …
В дебюте большинства первичных СВ наблюдаются общие черты неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых нарушений, признаки воспаления, определяемые при лабораторном обследовании. Наряду с этим, каждое заболевание имеет характерную клиническую картину. Своеобразие клинической картины СВ обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса, характером морфологических изменений …
Диагностика каждого заболевания из группы СВ базируется на характерных клинических признаках. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность — умеренную анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, СРБ, возможно повышение уровней IgA, ЦИК, обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Показания совмещают с такими инструментальными исследованиями, которые позволяют выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне- и внутриорганного …
А. Болезнь Шенлейна — Геноха (геморрагический васкулит) — распространенная форма СВ с преимущественным поражением микроциркуляторного русла. Клиническая картина может быть представлена одним кожным геморрагическим синдромом или его сочетанием с другими характерными синдромами (суставным, абдоминальным, почечным). Поражение почек в виде нефрита определяет прогноз и исход заболевания. При БШГ базисной является комплексная антитромботическая терапия. При тяжелом течении …
