Вопрос 21. Системная склеродермия

Этиология неизвестна. Существуют гипотезы хронической вирусной инфекции и генетической природы заболевания. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. Системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом), функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками.

Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно, нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Поражение кожи — патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на …

Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50-60 мм/ч) при подостром.

Оно заключается в применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановлении утраченных функций опорно-двигательного аппарата. Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме. При хроническом течении рекомендуется лидаза, под …