Вопрос 20. Системная красная волчанка
Системная красная волчанка — иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами. Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными и множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток.
Этиология красной волчанки окончательно не установлена. Выявленная у больных красной волчанки бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины легли в основу гипотезы о бактериальном происхождении этого заболевания. Деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические вирусоподобные образования позволили высказать предположение о вирусной природе красной волчанки. В основе концепции внутрисосудистой коагуляции лежат повышенная проницаемость …
В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам. Подтверждается это выявленными дисиммунологическими изменениями, проявляющимися в угнетении Т-клеточного и активизации В-клеточного иммунитета. Так, в сыворотке крови у больных красной волчанкой определяется высокий уровень иммуноглобулинов (IgA, …
СКВ поражает преимущественно девочек. Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными ремиссиями под влиянием лечения. В остром периоде всегда имеет место лихорадка неправильного типа. Примерно 2/3 больных имеют типичное поражение кожи, проявляющееся экссудативной эритемой с отеком, инфильтрацией с гиперкератозом, нередко со склонностью к образованию пузырьков и некротических язв. Локализация волчаночного дерматита может быть различной, но …
В крови констатируются панцитопения: анемия, лимфопения, лейкопения, тромбопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия. Характерно стойкое увеличение СОЭ (до 60-70 мм/ч). Обнаруживаются характерные LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК (в 100 % случаев в острой фазе). Для диагноза можно использовать метод прямой РИФ препаратов кожи из очага поражения, определяется свечение в области …
Наиболее эффективны схемы длительного, многомесячного приема "подавляющих" доз глюкокортикостероидов — от 1 до 1,5 мг/кг/день и цитотоксические иммунодепрессанты. В практическую ревматологию активно внедряется внутривенное введение сверхвысоких доз метилпреднизолона и циклофосфана, обозначаемое термином "пульс-терапия". Полагают, что ударные дозы глюкокортикоидов (метилпреднизолона) приостанавливают образование иммунных комплексов, в большей степени депонируются в воспаленных тканях. В комплекс лечения также включены …
Первичная — общие меры оздоровления детского населения, выделение групп повышенного риска. Вторичная — диспансерное наблюдение кардиоревматолога, противорецидивная терапия.
