Вопрос 23. Нарушения гемостаза сосудистого звена

Геморрагический васкулит представляет собой системное сосудистое заболевание (капилляров, артериол, мелких вен), патогенетической основой которого является нарушение реактивности организма с выраженным повышением проницаемости сосудистых стенок. Гиперэргическая реакция вначале проявляется развитием множественного мелкоочагового микротромбоваскулита иммунного генеза. Поражение стенок мелких капилляров, артериол, венул происходит под воздействием антител к клеткам эндотелия, в результате чего развиваются глубокие дистрофические изменения, набухание, …

В последние годы эта форма геморрагического диатеза сосудистого генеза (болезнь Рандю — Ослера) стала объектом значительно возросшего внимания клиницистов. В настоящее время все более опровергается распространенное ранее мнение о большой редкости этого заболевания. Об этом свидетельствует учащающееся число его описаний как в отечественной, так и в зарубежной литературе. Этиология заболевания до сих пор остается неясной. …

Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) — наследственный геморрагический диатез, характеризующийся увеличением времени кровотечения, дефицитом фактора VIII, снижением адгезивности тромбоцитов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Необходимо отметить, что в плазме резко снижен не весь VIII фактор, а его 0-1 фракция — антигенный компонент восьмого фактора, который получил название фактора Вилленбранда (VIII-ФБ). В капиллярной сети обнаруживается патологическая дилятация с утратой …