Лекция 20. Болезни обмена веществ
Заболевание характеризуется отложением кристаллов гидроксиапатита кальция в мягких околосуставных тканях (кальцифицирующий периартрит), обычно вокруг плечевого сустава, хотя возможно поражение мелких суставов рук и ног, коленных и других суставов. Существуют первичная и вторичная формы заболевания. Последняя развивается при длительном применении кальциферола, лечении гемодиализом, гемохроматозе, пирофосфатной артропатии. При поражении сухожилий плеча и лопатки развивается картина острого плечелопаточного …
Лечение — симптоматическое — НПВС, внутрисуставное введение глюкокортикоидов (ГК) или обкалывание околосуставных тканей.
Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) — наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания в кишечнике железа, которое откладывается в печени, поджелудочной железе, сердце и других органах. Помимо наследственного, выделяют вторичный гемохроматоз, развивающийся при сидеробластной анемии, талассемии, поздней кожной порфирии, а также в результате избыточного поступления железа с пищей. Заболевание наследуется по аутомно-рецессивному типу и ассоциируется с антигенами …
Гемохроматоз в 5-10 раз чаще встречается у мужчин в 40-60 лет, так как женщины постоянно теряют железо во время менструаций. Первые симптомы заболевания — слабость, утомляемость, снижение массы тела, потемнение кожи. К основным проявлениям гемохроматоза относят пигментацию кожи, цирроз печени, сахарный диабет, а также поражение сердца, артрит. Диффузная пигментация кожи, обусловленная повышением содержания меланина, зависит …
Лечение и прогноз. При проведении адекватной терапии течение заболевания длительное, а многие его проявления могут поддаваться обратному развитию. Смерть обычно наступает от сердечной недостаточности, печеночной комы, портальной гипертензии, печеночно-клеточного рака. С целью удаления избытка железа из организма показаны кровопускание по 500 мл 1-2 раза в неделю. При этом уровень железа в крови обычно нормализуется в …
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия). Это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, накоплению ее в печени и головном мозге. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.