Вопрос 36. Недостаточность иммунного ответа

Крайним проявлением недостаточности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием центральных и периферических органов иммуногенеза — это врожденные или наследственные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Иммунный дефицит обычно подозревается при наличии рецидивирующих или оппортунистических инфекции. Диагноз может подтверждаться соответствующими иммунологическими тестами, которые включают в себя: определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уровня комплемента; изучение периферических лимфоцитов крови; изучение биопсийного материала лимфатических узлов. Врожденный (первичный) иммунодефицит. Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом. При аплазии (агенезии) тимус …

Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются: тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ); гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа); синдром Незелофа; врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона); общий вариабельный (переменный) иммунодефицит; изолированный дефицит IgA; иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии телеангиоэктазии, синдром Блюма); дефицит комплемента. Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характеризуется дефектом стволовых …