Лекция 82. Заболевания с повреждениями иммунной системы

Заболевания с повреждениями иммунной системы делятся на следующие группы: недостаточность иммунной системы. Из этих заболеваний могут быть первичные и вторичные иммунодефициты; избыточное реагирование иммунной системы на экзогенные и эндогенные антигенов, приводящие к развитию аллергических и аутоиммунном заболеванием; опухоли иммунной системы. К этим заболеваниям относятся состояния, связанные с расстройствами образования и дифференцировки лимфоцитов или макрофагов — …

Основным признаком проявления как первичной, так и вторичной иммунной недостаточности является острая или хроническая инфекция, трудно поддающаяся обычной антибактериальной терапии. В случае кожно-слизистого кандидоза грибковый стоматит трудно поддается лечению, а при хронической гранулематозной болезни на лечение инфекции затрачиваются месяцы. У больных с иммунодефицитами инфекции протекают необычно тяжело или атипично.

Обычно первичные иммунодефициты обусловлены генетической блокадой Т- и В-лимфоцитов, при которых возможен дефект в системе антител, комплемента или фагоцитоза. При некоторых из этих форм имеется повреждение на молекулярном уровне с дефектом формирования ферментов. Возможны варианты течения с лимфопенией и без нее. Выделены около 20 клинических форм первичных иммунодефицитных состояний. Клинически врожденные иммунодефициты не проявляются в …