Дерматомиозит

Дерматомиозит — диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожи, частым вовлечением в процесс внутренних органов.

По происхождению: идиопатический (первичный); поранеопластический (вторичный). По течению: острое; подострое; хроническое. Периоды заболевания: продромальный — от нескольких дней до месяца; манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами; дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений. Степени активности: I, II, III. Основные клинические признаки (синдромы): кожный; скелетно-мышечный; висцерально-мышечный.

Этиология неизвестна. Предполагается вирусное происхождение, обсуждается роль наследственного фактора. Предрасполагающие факторы — обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия. В 25 % случаев дерматомиозит возникает в виде неспецифической реакции на злокачественную опухоль различной локализации.

Дерматомиозит — аутоиммунное заболевание. В условиях дисбаланса Т- и В-лимфоцитов и снижения Т-супрессорной функции имеет место продукция широкого спектра антител к собственной поперечно-полосатой мускулатуре циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов. Основные проявления дерматомиозита связаны с поражением скелетной мускулатуры мышц глотки, гортани, грудной клетки, диафрагмы. Наличие мышечной патологии приводит к обездвиживанию больных, недостаточной вентиляции легких, дисфагии, дизартрии. …

Клиника дерматомиозита характеризуется в основном мышечным и кожным синдромами. Мышечный синдром занимает центральное место в клинической картине заболевания. Характерным и ранним признаком являются боли в мышцах и мышечная слабость, особенно в мышцах шеи, плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей. Мышечная слабость может быть настолько выраженной, что больные не в состоянии самостоятельно встать с постели, поднять …

Основными диагностическими критериями дерматомиозита являются клинические синдромы: кожный синдром (эритема лица, параорбитальный отек), мышечный синдром (миалгии, мышечная слабость), поражение миокарда, дисфагии с поперхиванием, лихорадка, потеря массы тела.

В периферической крови во время обострения отмечаются лейкоцитоз, умеренная анемия, эозинофилия, повышенная СОЭ. Из биохимических анализов характерно повышение активности аминотрансфераз, креатинурия при сниженной креатининурии, повышение содержания альфа-2- и гаммаглобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, трансаминаз. Диагноз подтверждается биопсией кожи и мышц.

Дифференцировать дерматомиозит следует с другими заболеваниями соединительной ткани, трихинеллезом, миастенией. В отличие от других системных заболеваний соединительной ткани при дерматомиозите чаще всего поражаются кожа и поперечно-полосатая мускулатура, что ведет к мышечной слабости и обезвоживанию организма. При дифференциальной диагностике дерматомиозита и трихинеллеза обращают внимание на эпидемиологический анамнез, появление в первые дни после заражения симптомов гастроэнтерита, высокую …

идиопатический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности, эритема кожи, параорбитальный отек, поражение мышц глотки, гортани, пищевода, диафрагмы, дисфагия, аспирационная пневмония; рак молочной железы III стадии. Паранеопластический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности; эритема кожи, параорбитальный отек, поражение мышц глотки, глаз.

Основные мероприятия при дерматомиозите направлены на получение стойкой ремиссии при хронической форме и на некоторое сдерживание процесса при остром дерматомиозите. Основным препаратом, применяющимся для лечения дерматомиозита, является преднизолон, который в первые 3 месяца назначают в высоких дозах — 1 мг/кг с постоянным уменьшением до поддерживающей, составляющей не более 20 мг. Поддерживающая терапия проводится на протяжении …