Н

Болезнь Костманна. Механизм развития данной формы нейтропении до настоящего времени окончательно не выяснен. По всей вероятности, основным механизмом нейтропении является уменьшение продукции нейтрофилов в костном мозге в результате дефекта созревания клеток- предшественников. Наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа характеризуется уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге в сочетании с перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла. Причиной семейной доброкачественной нейтропении, …

Возбудителем нейросифилиса является бледная трепонема (спирохета). Раньше главной причиной сифилиса нервной системы считалось отсутствие или недостаточное предшествующее лечение. Современный нейросифилис отмечается ростом числа стертых, атипичных малосимптомных и серорезистентных форм. Перечисленные особенности объясняются измененной реактивностью организма и эволюцией болезнетворных свойств бледной трепонемы, частично утратившей свою нейротропность (сродство к нервной ткани). Человек заражается сифилисом от больного. Это …

Периодический (циклический) агранулоцитоз  (циклическая нейтропения) — одна из редких и необычных форм нейтропении. Яркой особенностью заболевания является четкая цикличность течения. Рецидивы заболевания отмечаются обычно через 3 недели и выражаются в типичных для агранулоцитоза клинико-гематологических проявлениях. Причины, приводящие к развитию заболевания, неясны. Чаще всего циклический агранулоцитоз начинается в раннем детском возрасте. Однако у некоторых больных он проявляется …

Клиническая картина формируется по линии воспалительно-дегенеративных форм. Преобладают больные с: рассеянной симптоматикой (выпадение и снижение ахилловых и коленных рефлексов, вялая реакция зрачков на свет, нарушение мышечно-суставного чувства и др.); симптоматикой прогрессивного паралича. Выраженные формы спинной сухотки и цереброспинального сифилиса, некогда составляющие основное ядро органической патологии нервной системы, в настоящее время почти не встречаются. Клинической казуистикой …

Синдром Швахмана проявляется сочетанием нейтропении и кистозным фиброзом поджелудочной железы с нарушениями ее экзокринной (внешнесекреторной) функции и диареей. У многих детей наблюдаются отставание в физическом развитии, нарушение развития эпифизов (расширенный конец трубчатой кости). Значительно реже отмечается умственное недоразвитие. Нередко заболевание носит семейный характер. Нейтропения обычно выявляется в раннем детстве. При значительном уменьшении количества нейтрофилов резко …

Нейросифилис классифицируют следующим образом:   I.  Ранний нейросифилис: бессимптомный; клинически явный: церебральный (менингеальный и васкулярный), церебро-менингеальный (диффузный и локальный гуммозный), цереброваскулярный; спинальный (менингеальный и васкулярный).   II.  Поздний нейросифилис: спинная сухотка; прогрессивный паралич; атрофия зрительного нерва.   III.  Врожденный нейросифилис.

Иммунные реакции организма осуществляются при взаимодействии различных клеточных популяций. Кроме того, в иммунных реакциях большую роль играют гранулоциты. Иммунодефицитные состояния можно подразделить на: первичные; вторичные. Первичные иммунодефицитные состояния обусловлены генетическим дефектом иммунокомпетентных клеток. Вторичные иммунодефицитные состояния наблюдаются при: многих инфекционных; раковых; гематологических и других заболеваниях. Практически при любом из иммунодефицитных состояний может наблюдаться нейтропения. В …

Бессимптомный нейросифилис — это состояние, при котором имеются изменения спинномозговой жидкости и положительные серологические реакции, но отсутствуют неврологические симптомы. Подобный характер заболевания возможен уже при первичном сифилисе. Сифилис — практически единственная инфекция, которая может вызывать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии менингеальных симптомов. Спинномозговая жидкость обычно вытекает под давлением, определяются: лимфоцитарный плеоцитоз — повышенное содержание …

Спинная сухотка возникает через 10- 15 лет после заражения сифилисом. При этом страдают задние столбы, задние рога, задние корешки спинного мозга, черепные нервы (I и VIII), кора головного мозга. Процесс обычно начинается с пояснично-крестцового отдела с вовлечением задних корешков и задних столбов спинного мозга. В клинической картине заболевания преобладают следующие симптомы: корешковые пронизывающие боли; атактическая …