М
Первыми симптомами бронхолегочной формы муковисцидоза являются: вялость; бледность кожных покровов; недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите. В некоторых случаях (тяжелое течение) с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты, которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной. Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит …
Клиническая симптоматика кишечной формы обусловлена секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта. Нарушение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта особенно ярко выражено после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белков, жиров и в меньшей степени углеводов. В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия …
Смешанная форма муковисцидоза является наиболее тяжелой и включает клинические симптомы как легочной, так и кишечной форм. Обычно с первых недель жизни больного отмечаются: тяжелые повторные бронхиты и пневмонии с затяжным течением; постоянный кашель; кишечный синдром; резкие расстройства питания. Клиническая картина муковисцидоза отличается значительным полиморфизмом, что и определяет варианты течения заболевания. Отмечена зависимость тяжести течения муковисцидоза …
Диагноз муковисцидоза определяется данными клинических и лабораторных методов обследования пациента. Для постановки диагноза заболевания необходимо наличие четырех основных критериев: хронический бронхолегочный процесс; кишечный синдром; случаи муковисцидоза у сибсов; положительные результаты потового теста. Пот для исследования собирают после электрофореза с пилокарпином. Минимальное количество пота, необходимое для получения достоверного результата, составляет 100 мг. Разница между показателями натрия …
Дифференциальную диагностику муковисцидоза проводят с: коклюшем; обструктивным бронхитом; бронхиальной астмой; врожденными и приобретенными бронхоэктазами; фиброзом легких непанкреатического происхождения. По наличию в поте высоких показателей электролитов муковисцидоз дифференцируют с такими заболеваниями, как: несахарный почечный диабет; недостаточность коры надпочечников наследственная эктодермальная дисплазия; гликогенная болезнь; дефицит глюкозо-6-фосфатазы; гипопаратиреоидизм; гипотрофия; гаргоилизм; фукозидоз; дегидратация; отеки.
Лечение муковисцидоза симптоматическое. Важное значение имеет питание больного. Суточный калораж должен на 10-30% превышать возрастную норму за счет увеличения в рационе белкового компонента. Потребность в белке удовлетворяют употреблением в пищу: мяса; рыбы; яиц; творога. Потребление жиров значительно ограничивают. Можно использовать жиры, в состав которых входят жирные кислоты со средним размером цепи, так как их усвоение …
Первыми проявлениями миокардита могут быть: быстрая утомляемость; повышенная потливость; повышение температуры тела; боли в сердце; сердцебиение и перебои в сердце; одышка при небольшой нагрузке и даже в покое. Стойкие болевые ощущения в области сердца наблюдаются практически у всех больных. Боли постоянные, тупые, не меняют своей интенсивности при физической нагрузке, отрицательных эмоциях и после приема коронаролитиков. …
Врожденная миотония, или болезнь Томпсона, миотония Томпсона, наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен аутосомно-рецессивный вариант заболевания, который характеризуется более ранним началом и более тяжелым течением болезни. Впервые заболевание проявляется в детском возрасте в 10-12 лет, реже — с рождения или в более позднем возрасте. Клиническая картина в детском возрасте проявляется изменением голоса, особенно при плаче, …
Патологические изменения в легких характеризуются признаками хронического бронхита с развитием бронхоэктазов и диффузного пневмосклероза. В просвете бронхов находится вязкое содержимое слизисто-гнойного характера. Нередкой находкой являются ателектазы и участки эмфиземы. У многих больных течение патологического процесса в легких осложняется наслоением бактериальной инфекции (патогенный золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) и формированием деструкции. В поджелудочной железе выявляется: …
Симптомы миокардита могут быть выражены в различной степени, что вызывает необходимость выделять заболевания легкой, средней тяжести и тяжелой формы. Легкое течение (слабо выраженный миокардит): общее состояние страдает незначительно, но больные предъявляют большое количество жалоб (боли в сердце, учащенное сердцебиение, повышенная температура тела). Течение средней тяжести (умеренно выраженный миокардит): общее самочувствие заметно страдает, выражена одышка, наблюдается …
