Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) — злокачественное новообразование лимфоидной ткани, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гнойных клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов. Лимфогранулематоз встречается в любом возрасте, чаще у мужчин. Подъем заболеваемости отмечается в возрасте от 20 до 35 и старше 50 лет.
Причины возникновения и развития лимфогранулематоза до конца не выяснены. В XX в. господствовало представление о туберкулезной природе лимфогранулематоза. Обсуждаются проблемы вирусной и генетической теории, однако в соответствии с Международной классификацией опухолей кроветворной и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1976 г.) лимфогранулематоз считают разновидностью злокачественной лимфомы. В настоящее время продолжают рассматриваться вирусная, иммунная и наследственная теории происхождения лимфогранулематоза. …
Первым проявлением лимфогранулематоза обычно является увеличение шейных или надключичных лимфатических узлов. Реже первичный очаг может возникнуть в других группах периферических и внутренних лимфатических узлов, а также в некоторых органах, например, в легких, желудочно-кишечном тракте. Макроскопически пораженные лимфатические узлы увеличены, сероватого или серо-розового цвета на разрезе, иногда спаяны в бугристые скопления. В ткани лимфоузлов нередко встречаются …
В соответствии с чисто логической классификацией по количественному соотношению клеточных элементов и характеру склероза выделяют четыре тканевых типа лимфогранулематоза: лимфогистиоцитарный; нодулярный склероз; смешанно-клеточный; ретикулярный вариант и диффузный фиброз. Нодулярный склероз — самый распространенный тканевый тип лимфогранулематоза (до 78%), отличается от других наличием коллагенового фиброза. При гистологическом исследовании видно, что паренхима лимфатического узла разделена на нодулярные …
Клиника лимфогранулематоза характеризуется динамичностью течения, многообразием симптомов и форм, обусловленных поражением различных органов и групп лимфатических узлов. Острый лимфогранулематоз протекает: с высокой температурой; увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени; выраженной анемией; нередко с положительной реакцией Пауля-Буннелля. Возможен вариант острого лимфогранулематоза, проявляющийся только высокой температурой в сочетании с: астенией; похуданием; анорексией; болями в животе; анемией; резко …
Согласно международной клинической классификации по степени распространенности процесса выделяют четыре стадии: I стадия (локальные формы) — поражение одной или двух смежных групп лимфоузлов или одного внелимфатического органа; II стадия (регионарные формы) — поражение любых групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного внелимфатического органа; III стадия (генерализованные (распространенные) формы) — …
Сложное сочетание клинических проявлений лимфогранулематоза, обусловленное особенностями локализации опухолевого процесса, наличием или отсутствием общих симптомов, различной скоростью прогрессирования заболевания, нередким присоединением неспецифических или так называемых паранеопластических синдромов, позволяет выделить кожные, костные, неврологические, тораксальные клинические формы с преимущественным или изолированным поражением желудочно-кишечного тракта и др. Первичный лимфогранулематоз кожи относится к числу крайне редких его клинических форм. …
Поражение костей при лимфогранулематозе развивается чаще вторично в тех отделах скелета, к которым близко прилежат большие группы лимфатических узлов. Костные изменения возникают преимущественно на фоне распространения процесса, иногда они являются единственными проявлениями лимфогранулематоза. Ведущими клиническими симптомами при лимфогранулематозе позвонков являются боли, локализованные или смещающиеся, которые объясняются сдавлением нервных стволов при прорастании в них опухолевой ткани. …
При лимфогранулематозе желудочно- кишечного тракта чаще поражается тонкая кишка, реже желудок и пишевод. Лимфогранулематоз толстой кишки встречается редко. Клиническая картина лимфогранулематоза желудочно-кишечного тракта обусловлена местными и общими симптомами заболевания, в значительной мере зависит от характера роста опухоли, размеров и локализации патологического очага. Лимфогранулематоз желудка и двенадцатиперстной кишки иногда протекает с клиническими симптомами, свойственными язвенной болезни: …
Диагностика лимфогранулематоза основывается на анализе клинических, рентгенологических и морфологических данных. Важнейшая роль в распознавании лимфогранулематоза принадлежит исследованию пунктата лимфатического узла, позволяющему установить предварительный диагноз, и тканевому исследованию материала, полученного с помощью биопсии, в том числе и при диагностической лапаротомии. Диагноз лимфогранулематоза возможен только при обнаружении в исследуемой ткани гигантских клеток Березовского-Штернберга. Наличие в препаратах клеток …
