Хаммена-Рича синдром

Хаммена-Рича синдром — прогрессирующий диффузный (распрстраненный) пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, повышением артериального давления в малом круге кровообращения и формированием легочного сердца. Причины возникновения болезни не установлены. Среди возможных причин выделяют некоторые лекарственные средства (гексаметонит, миелосан, нитрофураны, сульфаниламиды) и профессиональные вредности. Есть мнение о наследственном характере заболевания, так как оно встречается в нескольких поколениях одной …

Механизм развития заболевания не вполне ясен. Сочетание фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани, ревматоидным артритом и системной склеродермией, синдромом Шегрена, системной красной волчанкой и хроническим гепатитом свидетельствует о важной роли иммунологических нарушений в механизме развития синдрома Хаммена-Рича. Иммунологические реакции, в которых принимают участие иммунные комплексы, система комплемента и альвеолярные макрофаги, приводят к накоплению в …

В одних случаях заболевание начинается остро и протекает с лихорадкой, кашлем, мокротой и быстро нарастающей одышкой, в других — симптоматика развивается постепенно. В нижних отделах легких выслушивается звонкое похрустывание. Ведущими признаками являются: нарастающая одышка; кашель; чувство стеснения в груди. Позже наступает дыхательная недостаточность, появляется синюшность, признаки повышения артериального давления в малом круге кровообращения, развивается картина …