Амиотрофии
Амиотрофия — нарушение питания мышц, сопровождающееся дегенеративно- дистрофическими изменениями, истончением волокон и нарушением сократительной функции из-за поражения периферических нервных клеток. Выделяют неоднородную группу наследственно обусловленных амиотрофий (спинальные и невральные), а также симптоматические амиотрофий. Последние развиваются при поражении мышечной ткани при заболеваниях соединительной ткани, хронических интоксикациях, инфекционных и паразитарных заболеваниях, эндокринных нарушениях.
Причины возникновения и механизмы развития наследственных амиотрофий изучены не до конца. В целом амиотрофий обусловлены повреждением нервных клеток спинного мозга, их отростков и спинно-мозговых нервов. В результате прогрессирования процесса постепенно развиваются параличи, нарушаются функции соответствующих мышц, снижение их электровозбудимости. Атрофические процессы затрагивают все структуры мышечного волокна.
Спинальные амиотрофий характеризуются прогрессирующими атрофическими парезами, обусловленными поражением нервных клеток спинного мозга. К этой группе относят болезнь Верднига-Гоффмана, доброкачественную спинальную амиотрофию Кугельберга-Веландер, болезнь Арана-Дюшена и ряд более редких форм. Для всех форм спинальных амиотрофий характерны сходные симптомы. Клинически это выражается в том, что постепенно развиваются вялые периферические параличи и атрофия мышц, асимметрия поражения, отсутствие сухожильных …
Основной формой невральных амиотрофии является болезнь Шарко-Мари-Тута, а также некоторые более редкие заболевания, принадлежность которых к невральным амиотрофиям не вполне доказана (например, интерстициалъная гипертрофическая невропатия Дежерина-Comma, клинически очень напоминающая амиотрофию Шарко- Мари-Тута). Невральная амиотрофия Шарко-Мари- Тута (син. перонеальная мышечная атрофия) характеризуется развитием параличей в дистальных отделах конечностей и расстройствами чувствительности по полиневритическому типу. Подергивания в …
В диагностике важную роль играют клинические особенности течения заболевания, семейный опрос, а также специальные электрофизиологические и морфологические методы исследования. Спинальные амиотрофии характеризуются поражением нервных клеток спинного мозга. Для них типичны атрофия и реакция перерождения мышц при исследовании электровозбудимости, подергивания, асимметрия поражения. Дифференцировать следует с прогрессирующими мышечными дистрофиями, нейроинфекциями (полиомиелит) и боковым амиотрофическим склерозом. Невральные амиотрофии …
Лечение нейрогенных амиотрофии симптоматическое, комплексное и пожизненное. Применяют витамины группы В, Е, глутаминовую кислоту, аминалон, прозерин, дибазол. Периодически проводят курсы анаболических стероидов. Помимо фармакотерапии широко используются регулярные курсы массажа, ЛФК, различные виды физиотерапии, бальнеолечения. При нарушенной подвижности в суставах, деформациях скелета больным необходима ортопедическая коррекция.
