Генодерматозы

Нодулярный васкулит — это форма панникулита, наиболее часто локализующаяся на задней поверхности нижних конечностей. Возможно изъязвление очагов поражения. Изначально заболевание расценивали как туберкулид (индуративная эритема Базена), однако в последние годы этот дерматоз считают идиопатическим или связанным с другими видами инфекции. Нодулярный васкулит развивается в результате образования иммунных комплексов на различные антигены. Микобактериальная инфекция — один …

Люпус-панникулит, называемый также глубокой волчанкой, характеризуется эритематозными или цвета нормальной кожи подкожными узлами. Поражения при этой форме, в отличие от таковых при других панникулитах, чаще локализуются на лице, наружной поверхности верхних конечностей, плечах, туловище. Иногда встречаются изменения, характерные для дискоидной волчанки (фолликулярные роговые пробки или эпидермальная атрофия). В типичных случаях это смешанный септально-лобулярный панникулит, характеризующийся …

Склерема новорожденных развивается в основном у недоношенных детей и характеризуется уплотненной холодной доскоподобной кожей, часто отмечается ранняя гибель. Некроз подкожной клетчатки развивается через несколько недель после рождения в виде твердых, относительно дискретных узлов. Прогноз для жизни и разрешения процесса в этом случае благоприятнее. Являются ли склерема новорожденных и некроз подкожной клетчатки новорожденных отражением одного процесса? …

Заболевание проявляется подкожными узлами на нижних конечностях или других участках, развивающимися на фоне острого панкреатита, карциномы поджелудочной железы, травматического панкреатита и панкреатических псевдокист. В процесс может вовлекаться жир внутренних органов. Главную роль в развитии болезни играют циркулирующие амилаза и/или липаза, непосредственно воздействующие на подкожную клетчатку. Основа терапии — лечение заболеваний поджелудочной железы. Существуют ли характерные …

Липодистрофия проявляется вдавлением или, реже, уплотнением кожи, обусловленными изменениями подкожной клетчатки. Липоатрофия встречается в виде различных форм, некоторые из них идиопатичны, другие связаны с синдромами инсулинрезистентного сахарного диабета, патологии комплемента, а также обусловлены применением инъекционных кортикостероидов и инсулина. Вероятно, в большинстве случаев липоатрофия представляет собой поствос-палительные изменения при некоторых формах панникулитов. Липогипертрофия развивается при повторных …

Порфирии — группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, возникающих в результате нарушения порфиринового обмена и сопровождающихся увеличением содержания в организме порфиринов или их предшественников. В норме основное количество порфиринов синтезируется в костном мозге и печени. Порфирии делят на эритропоэтические и печеночные. К эритропоэтическим порфириям относятся: эритропоэтическая уропорфирия; протопорфирия; копропорфирия.  К печеночным порфириям относятся: острая …

Наиболее часто встречающаяся форма порфирии. Болезнь часто наблюдается у лиц, злоупотребляющих алкоголем, перенесших гепатит, имевших дело с гепатотоксическими ядами, а также с бензином (например, у шоферов). Урокопропорфирия иногда развивается при опухолях печени. В моче увеличивается содержание уропорфирина при незначительном повышении копропорфирина. Имеется наследственное предрасположение к болезни. В течение всей жизни у больных может выделяться с …