Характеристики заболеваний, сопровождающихся нарушением в составе крови
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) относится к числу наиболее важных общепатологических явлений, так как возникает при самых разных заболеваниях и патологических состояниях: сепсисе и вирусемии; злокачественных новообразованиях; всех видах шока; травматических хирургических вмешательствах; акушерской патологии; обширных ожогах; обморожениях; переломах костей; синдроме раздавливания; деструктивных поражениях паренхиматозных органов; остром внутрисосудистом гемолизе и цитозе лейкоцитов; гемобластозах; системной красной …
Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров. Удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст.) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации …
Заболевание проявляется триадой: мелкоточечные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, иногда остающейся длительное время. Чаще поражаются нижние конечности. Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь …
Начальная лабораторная диагностика осуществляется с помощью простейших лабораторных тестов (общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени, содержания фибриногена), однако гиперкоагуляция лучше определяется стандартизированными тестами — по укорочению парциального тромбопластинового (коалин-кефалинового) времени, ускорению времени достижения максимальной свертывающей активности (менее 10 мин) в аутокоагуляционном тесте, освобождению в плазму крови тромбоцитарных факторов, «паракоагуляционными» пробами, выявляющими фибрин-мономерные комплексы …
Лечение При кровотечениях и хирургических вмешательствах необходимо введение криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2—3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8—12 г/сутки) либо осуществляют гормональный гемостаз. Профилактика Следует …
Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозировках. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10—15 тыс. БД) 2 раза подкожно в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции и свежих высыпаний, при тяжелом кишечном синдроме — голод, парентеральное питание, плазмаферез. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие …
Дефицит фактора XI (гемофилия С) — редкое аутосомно наследуемое заболевание (чаще встречается у евреев), характеризующееся слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свертывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии. Клиническая картина Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании свертывающей системы крови. Спонтанная кровоточивость отсутствует или незначительна. Травмы и операции в ряде случаев (не …
Тромбофилии гематогенные — состояния, характеризующиеся склонностью к развитию рецидивирующих тромбозов кровеносных сосудов (преимущественно вен) разной локализации вследствие нарушений состава и свойств крови. Патогенетическими механизмами внутрисосудистого тромбообразования являются: повреждения сосудистой стенки, способствующие агрегации тромбоцитов и прогрессивной активации плазменных факторов свертывания — механическое влияние гидродинамических факторов при уменьшении сердечного выброса, коллапсе, дилатации измененных сосудов (аневризма, варикозное расширение …
Диспротромбии — геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом факторов протромбинового комплекса — VII (гипопроконвертинемия), Х (болезнь Стюарта—Прауэра), II (гипопротромбинемия) и V (гипоакцелеринемия}. Дефицит перечисленных факторов часто встречается как приобретенный дефект системы гемостаза, но редко (факторы VII, X, V) или крайне редко (фактор II) как наследственный дефект. Наследственные диспротромбии При легких формах — микроциркуляторный, при более тяжелых …
Выраженность тромбофилий, частота и тяжесть тромбоэмболии зависят от степени гематологических нарушений и сопутствующих (фоновых) состояний, патологических процессов и воздействий. Так, при полицитемии выраженность тромботического процесса зависит от степени полиглобулии и сгущения крови (нарастания уровня гемоглобина и гематокрита), а также выраженности гипертромбоцитоза. При дефиците антитромбина III, белков С и S степень выраженности тромбоэмболического синдрома целиком зависит …
