Расстройства нейрогуморальной составляющей
Больная С, 35 лет, образовательный индекс 11. СФЖ: 13/01,5/42/34/1/04/1,5/6/7/1/019,5. В настоящее время, после проведенного лечения, жалоб на половую функцию не предъявляет. Наблюдается в клинике с 30 лет. Родилась в сельской местности от здоровых родителей. Неправильное строение наружных гениталий было обнаружено при рождении. Мать скрывала от окружающих недостаток ребенка, к врачам не обращалась. С раннего детства …
Больная Н. наблюдается в клинике с 18 лет. Поступила с жалобами на неправильное строение наружных гениталий, низкорослость, головную боль. Родилась в срок от здоровых родителей. Неправильное строение наружных гениталий было отмечено при рождении; зарегистрирована девочкой. До 9 лет опережала сверстников в физическом и половом развитии, а возрасте 5—6 лет появилось оволосение на лобке и в …
Больная М. наблюдается в клинике с 18 лет. Неправильное строение наружных гениталий было обнаружено при рождении (пенисообразный клитор). С раннего детства опережала сверстников в половом и физическом развитии. В 6 лет появилось оволосение на лобке, в подмышечных впадинах и на конечностях, а с 13 лет — на животе, груди и лице. С 15 лет бреется …
Больная Ц. Неправильное строение половых органов было отмечено при рождении; зарегистрирована девочкой. Помнит себя с 3 лет. В этом возрасте появилось оволосение на лобке. В 4 года уже сама знала о своем отличии от сверстниц (половые органы, соответствующие обоим полам). В детстве быстро росла, обгоняя сверстников в физическом и половом развитии. Мастурбации с 5 лет. …
Больной С, 41 года. При рождении зарегистрирован девочкой, хотя было обнаружено интерсексуальное строение наружных гениталий. Рос очень быстро, в физическом и половом развитии обгонял сверстников. Влечение к девочкам появилось с 5 лет. В этом возрасте была очень густая растительность на лобке и в подмышечных впадинах, из-за волосатости ног его дразнили и приходилось прятаться от сверстников. …
Представляет собой врожденную аплазию влагалища и матки. Кариотип 46 XX. Гонады — яичники, обычно нормально сформированные и функционирующие. Наружные гениталии женские. Вторичные половые признаки появляются своевременно, женские. При рождении сомнений в женском поле нет. Патология диагностируется в пубертатном возрасте в связи с отсутствием менструаций. Половая аутоидентификация женская. Половое влечение выражено. После хирургической коррекции (образование искусственного …
Генетически обусловленное заболевание, выражающееся в недостаточности ферментных систем, обеспечивающих биосинтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Некоторые клиницисты (Т. И. Бурая, 1969; Э. С. Кузнецова, 1970) называют его «врожденной дисфункцией коры надпочечников», другие — «врожденной вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников». Как известно, недостаток глюкокортикоидов обусловливает повышенное выделение АКТГ, который в свою очередь стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом …
Кариотип 46 XX, 46 XY, реже мозаицизм. Гонады содержат как женские, так и мужские герминативные элементы, смешанно или раздельно, в одной или разных гонадах. Тестикулярная часть, как правило, дисгенетична, не содержит способных к созреванию гоний. Яичниковая часть более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции. Внутренние гениталии содержат женские и мужские элементы только при раздельных …
Больной С. направлен в клинику военкоматом для выяснения половой принадлежности. Пол при рождении зарегистрирован мужской, до 18 лет воспитывался как мальчик в детдоме (родители отказались от него). Молочные железы увеличены с 15 лет. С того же возраста регулярные менструации. Когда у мальчика начали развиваться вторичные половые признаки и появились менструации, жизнь в коллективе стала невыносимой. …
Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 X0. Гистологически определяемые яички располагаются, как правило, в брюшной полости; они значительно отстают от возрастной нормы и не соединены с недоразвитым придатком; генеративные элементы содержат малое количество гоний, неспособных к созреванию. В постпубертатном периоде развивается гиперплазия клеток Лейдига и гиалиноз канальцев. Внутренние гениталии женские (рудиментарная матка, маточные трубы, …
