Расстройства нейрогуморальной составляющей
Больной Г., 55 лет, обратился в клинику с жалобами на общую слабость, что привело к потере работоспособности, и похудание при отсутствии аппетита. Страдает хронической надпочечниковой недостаточностью в течение 22 лет. При обострениях отмечается резкое нарушение половой функции (снижается либидо, исчезают адекватные эрекции). В анамнезе костный туберкулез с 2-летнего возраста, в 20 лет перенес туберкулезный орхит, …
Е. С. Тимаковаприводит следующие этиопатогенетические факторы при синдроме ускоренного пубертатного развития церебрального генеза: опухоли шишковидной железы; поражение гипоталамуса (гамартомы, врожденные аномалии, опухоли); опухоли в области III желудочка; гидроцефалия; церебральные и менингоперебральные инфекции; фиброзная полиостотическая дисплазия (синдром Олбрайта); дегенеративные (врожденные) энцефалопатии; туберозный склероз; болезнь Реклингхаузена; синдром Сильвера. Таким образом, в основе патогенеза ППР церебрального генеза чаще …
Это гипоталамогипофизарное заболевание, которое характеризуется вторичным гиперкортицизмом. Клиническая картина заболевания впервые описана в 1925 г. Н. М. Иценко, указавшим на связь заболевания с поражением межуточного мозга и вторичным вовлечением в процесс гипофиза и коры надпочечников. В 1932 г. американский нейрохирург X. Кушинг установил этиологическую связь базофильной аденомы с возникновением аналогичного заболевания. Причиной заболевания могут быть …
Из различных классификаций клинических вариантов синдрома ускоренного пубертатного развития для сексопатолога наиболее приемлема следующая (М. А. Жуковский, 1971): Истинное ППР (pubertas praecox vera): а) конституциональная, или идиопатическая форма; б) церебральная форма. Ложное ППР (pseudopubertas praecox): а) надпочечникового генеза; б) гонадного генеза; в) экзогенного (медикаментозного) генеза. Идентифицируя конституциональную (идиопатическую) форму, М. А. Жуковский в то же …
По данным Милку и Мэйкэнеску — Джорджеску у мужчин, страдающих болезнью Иценко — Кушинга, объем спермы не изменен, количество сперматозоидов в эякуляте нормальное или несколько сниженное. Азооспермия встречается редко. Морфологические изменения сперматозоидов нехарактерны для данного заболевания. По данным авторов, из 14 обследованных больных только у одного обнаружена стерильность. При гистологическом исследовании ткани яичек выявлен умеренный …
Наиболее характерное проявление ППР — раннее формирование вторичных половых признаков (при внутриутробном поражении ЦНС — на первом году жизни или даже с момента рождения ребенка, при конституциональных формах — с 4—5 лет). У мальчиков бросается в глаза увеличение полового члена, у девочек — развитие молочных желез и появление генитальных кровотечений, у детей обоего пола — …
Больной Д., 23 лет, поступил в клинику с жалобами на нарастание массы тела, изменение внешности: лунообразное багровое лицо; появление багровых полос на теле, общую слабость, выпадение волос на конечностях и голове, угасание полового чувства, ослабление эрекций. Женат с 22 лет, половая жизнь до болезни нормальная. В 22 года, т. е. до начала заболевания, СФМ: 444/443/433/412/11/10/437. …
При церебральной форме ППР у 84% больных отмечена неврологическая резидуальная симптоматика: центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, недостаточность конвергенции (в части случаев с косоглазием и диплопией), анизокория, гицеркинезы, менингеальные симптомы, патологические рефлексы. У части больных отмечались персистирующие гипертензионногидроцефальные нарушения (головные боли и тошнота, наиболее выраженные в утренние часы и усиливавшиеся от жажды и духоты), признаки …
Клиническая картина синдрома Кушинга сходна с таковой болезни Иценко — Кушинга, поскольку в их основе лежит гиперкортицизм. Для дифференциальной диагностики используют пробы с АКТГ, дексаметазоном и метопироном. При болезни Иценко — Кушинга экскреция 17-КС и 17OKG с мочой после введения АКТГ и метапирона увеличивается, а после приема дексаметазона снижается. У больных с кортикостеромой введение этих …
У некоторых детей при низком интеллекте наблюдались определенная склонность к рассуждательству, довольно сложные речевые штампы, хороший музыкальный слух; отмечались признаки гидроцефалии в неврологическом статусе и на краниограммах. Эмоциональная сфера характеризуется либо преобладанием аффективной вялости, либо выраженной возбудимостью, взрывчатостью с агрессией и истероформными проявлениями. Иногда наблюдаются немотивированные аффективные расстройства, склонность к дисфорическим состояниям со злобностью, недоброжелательностью …
