При этой форме ЗПР нарушений менструальной и генеративной функций у ближайших родственников не выявляется, а в анамнезе заболеваемость коревой краснухой и эпидемическим паротитом достоверно выше, чем у здоровых. Вторичные половые признаки недоразвиты, особенно молочные железы. В телосложении отмечаются интерсексуальные черты: увеличение окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза (особенно con. externa) и т. п. Отмечаются гипоплазия матки и яичников, более выраженные, чем при ЗПР центрального генеза, гипоэстрогения.
Выделение ФСГ и ЛГ выше, чем у здоровых девушек 17—18 лет, и в 2—2 1/2 раза выше, чем при центральной ЗПР. Проба с хориогонином непоказательна вследствие выраженного снижения гормональной функции яичников при усиленной гонадотропной функции гипофиза. При дисгенезии гонад тоже часто ставят диагноз ЗПР.
В дифференциальной диагностике форм ЗПР важную роль играют не только анамнез и гормональное обследование, но и оценка телосложения больных. Если у взрослых слабую половую конституцию уже не удается перевести в среднюю, то в пубертатном периоде коррекция дает положительные результаты.
Во ВНИИАГ разработана шкала морфограмм для возраста 7—20 лет. По морфограммам определяются морфотипы девочек школьного возраста. В случаях отклонения от нормальной морфограммы целесообразно пользоваться так называемыми пубертограммами девочек. В отличие от морфограммы, содержащей сведения о росте, окружности грудной клетки и размерах таза (ширина и сумма основных четырех размеров), в пубертограмму введены еще 7 показателей: рост сидя, масса тела, поперечный и переднезадний диаметры грудной клетки, развитие вторичных половых признаков, возраст менархе.
Применение пубертограмм позволяет своевременно выявлять эндокринные нарушения, проводить дифференциальную диагностику и контролировать результаты лечения.
В лечении ЗПР ведущая роль принадлежит эстрогенам. При задержке центрального генеза эстрогены применяют не столько в связи с их действием на состояние молочных желез и половых органов, сколько в связи с их влиянием на выделение гипоталамических рилизингфакторов, усиливающих образование и выделение ЛГ и ФСГ.
При яичниковой форме ЗПР заместительная терапия эстрогенами и препаратами желтого тела, направленная на развитие вторичных половых признаков и регуляцию роста скелета, является единственным методом лечения.
Если у девочек с ППР с возрастом происходит спонтанное выравнивание и в дальнейшем не отмечается нарушений ни менструальной, ни генеративной, ни сексуальной функций, то у женщин с последствиями ЗПР часты нарушения функций яичников (расстройства менструального цикла, неблагополучное течение беременности и родов).
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко