При очаговых церебропатиях симптомы ППР, как правило, появляются после или на фоне развития неврологической симптоматики, т. е. гипоталамические структуры вовлекаются в патологический процесс постепенно, причем самым вероятным путем вовлечения является вторичная внутренняя гидроцефалия.
При общей функциональной церебральной патологии признаки ППР становятся первыми, а иногда и единственными проявлениями дисфункции гипоталамических структур. По выраженности сексологических проявлений выделяют две формы. ППР: полную — с развитием вторичных половых признаков и менструальным циклом и неполную — с различной степенью развития вторичных половых признаков, но без менструаций.
Дети с полной формой ППР остаются низкорослыми (рост около 150 см), с диспластическим телосложением: короткие конечности, длинное туловище, широкий таз, узкие плечи (при полной форме ППР темпы окостенения опережают рост костей). У девочек с неполной формой ППР телосложение и рост ненамного отличаются от таковых нормально развивающихся детей, так как при этом темпы роста и окостенения совпадают.
Это объясняется разницей гормонального статуса. Выделение эстрогенов и гонадотропинов с мочой при полной форме достоверно выше, чем при неполной. Одним из аспектов биологического действия эстрогенов является ускорение процессов минерализации и созревания костей, при более высоком уровне эстрогенов эти процессы ускоряются и приводят к ограничению роста.
Полная и неполная формы различаются также сроками и интенсивностью полового развития. При полной наблюдается бурное развитие всех признаков созревания (от начала развития молочных желез до менархе проходит в среднем 18 мес). При неполной форме ППР отмечалась парадоксальная задержка преждевременно начавшегося полового созревания, которое замедлялось на стадии увеличения молочных желез и полового оволосения или одного из этих признаков.
От начала увеличения молочных желез до менархе у этих больных проходило в среднем 6 лет, что почти в 2 раза превышает период физиологического созревания. У всех детей при ППР рост, масса тела, костный возраст, выделение эстрогенов, 17-КС и гонадотропинов, количество созревающих клеток в эпителии влагалища превосходят возрастную норму.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко