Дифференциальная диагностика при синдроме ускоренного пубертатного развития

Дифференциальная диагностика при синдроме ускоренного пубертатного развития направлена на идентификацию конкретной клинической формы нарушения, и в первую очередь — различных вариантов ложного ускорения пубертатного развития. Большое значение в дифференциальной диагностике истинного и ложного ППР имеет определение уровней гонадотропинов. Так как при ложном ППР система гипоталамус — гипофиз не функционирует, уровни гонадотропинов низки и соответствуют паспортному возрасту больного.

При надпочечниковом генезе ППР у мальчиков, в частности при ВАГС, дифференциальную диагностику облегчают большие масса тела и рост при рождении, а с начала ППР — относительно маленькие яички при опережающем развитии полового члена. Выделение 17-КС у больных с ВАГС значительно превышает норму для взрослых, достигая 15—40 мг/сут.

При других формах ППР обычно выявляются цифры, характерные для нормального пубертата, близкие к уровню 17-КС у взрослых, т. е. 2—10 мг/сут. При высоких цифрах 17-КС необходимо дифференцировать вирилизирующую гиперплазию надпочечников (для которой характерно обнаружение в моче прегнантриола), гормональноактивную опухоль надпочечника и интерстициально-клеточную опухоль яичек. Заметное снижение 17-КС после назначения кортизона подтверждает гиперплазию надпочечников.

При отсутствии реакции на кортизон обнаружение большого количества дегидроэпиандростерона (так называемый синий тест Аллена) свидетельствует об опухоли коры надпочечника. Если, однако, после приема кортизона сохраняется повышенное содержание 17-КС и нет дегидроэпиандростерона, то следует заподозрить интерстициально-клеточную опухоль яичек. Наряду с названными критериями дифференциальную диагностику и, в частности, выявление гиперплазии надпочечников облегчает рентгенологическое исследование (пневмоперитонеум, инфузионная урография).

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: