Х-Хсиндром у мужчин
Больные с этой патологией клинически неотличимы от больных с синдромом Клайнфелтера. Однако этот синдром встречается редко; его частота составляет от 1 до 10% частоты синдрома Клайнфелтера. Впервые Chapell выделил его в 1964 г.; с тех пор описано около 50 больных. В отличие от синдрома Клайнфелтера при ХХ-синдроме задержка умственного развития встречается реже. После пубертатного периода при гистологическом исследовании ткани яичек находят такие же изменения, как и при синдроме Клайнфелтера. Некоторые авторы (J. Leaderer, 1979) считают эту патологию особой формой синдрома Клайнфелтера.
Синдром дель Кастильо (синдром одних клеток Сертоли)
В 1947 г. дель Кастильо (del Castillo) впервые описал синдром, при котором мужчины с кариотипом 46 XY были бесплодны. При исследовании эякулята у них выявлялась азооспермия, а при гистологическом исследовании ткани яичек обнаружены семенные канальцы, выстланные только клетками Сертоли.
Этиология заболевания до сих пор не выяснена. Некоторые авторы считают этот синдром врожденным, другие не находят никаких данных о роли генетического фактора в его этиологии. Вредный фактор избирательно действует на герминативные элементы яичек, что приводит к атрофии семенного эпителия; клетки Сертоли при этом не повреждаются. Подобная патология наблюдается при тяжелых заболеваниях нервной системы (например, рассеянном склерозе), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях.
Больные в половом и физическом развитии ничем не отличаются от здоровых мужчин. Обычно они обращаются к врачу по поводу бесплодия. Половая жизнь протекает нормально.
Для диагностики решающее значение имеет гистологическое исследование яичек, которое выявляет нормальные семенные канальцы, несколько меньше обычных размеров, стенки канальцев состоят только из клеток Сертоли с вакуолями. В богатой клетками интерстициальной ткани имеются скопления клеток Лейдига.
Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный. Мужские половые гормоны следует применять при андрогенной недостаточности.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко
- Задержка полового развития яичникового генеза
- Сексуальные расстройства рекреационного характера
- Половые расстройства при гипотиреозе
- Идиопатический гирсутизм
- Первично-сексологические плюригландулярные синдромы с нарушением темпов пубертатного развития
- Синдром преждевременного полового развития
- ППР при очаговых церебропатиях
- Дети с полной формой ППР
- Яичниковая форма ППР
- Конституциональная форма ППР
