Синдром Клайнфелтера (Формы по внешнему виду больных)

По внешнему виду больных выделяют следующие формы синдрома Клайнфелтера:

нормальное мужское телосложение с гинекомастией;
нормальное мужское телосложение без гинекомастии;
евнухоидизм при невыраженной или слабовыраженной гинекомастии;
значительный евнухоидизм с гинекомастией.

Нередко больные внешне не отличаются от здоровых мужчин и обращаются к врачу только по поводу бесплодия.

Содержание ФСГ в плазме крови высокое; уровень тестостерона колеблется от нормального до сравнительно низкого; секреция эстрогенов и скорость их продукции имеют тенденцию к повышению, что может быть следствием интратестикулярного превращения андрогенов в эстрогены. Нарушение равновесия между циркулирующими андрогенами и эстрогенами может проявляться гинекомастией. Концентрация пролактина в плазме нормальная, у части больных ЛГ повышен, у большинства его уровень нормальный.

Крайне редко больные с синдромом Клайнфелтера имеют в эякуляте олигозооспермию. При недостаточной андрогенизации иногда больным назначают мужские половые гормоны, в результате чего усиливается оволосение, происходит эротизация. Однако обычно при отсутствии жалоб больным гормональных препаратов не назначают.

Синдром Клайнфелтера следует дифференцировать с очень редкой патологией — синдромом Рейфенштейна. Некоторые авторы относят синдром Рейфенштейна к мужскому псевдогермафродитизму. Заболевание характеризуется постпубертатной атрофией яичек, гинекомастией и гипоспадией. В отличие от синдрома Клайнфелтера кариотип больных 46 XY. В семье можно выявить случав мужского гипогонадизма.

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: